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春雨醫(yī)生

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先天性肺發(fā)育不良

肺發(fā)育不良即肺實(shí)質(zhì)發(fā)育障礙,是指肺組織雖有一定程度的發(fā)育,但不夠完善。

流行病學(xué):其胚胎發(fā)育障礙約發(fā)生在孕期最后 2 個(gè)月的肺泡發(fā)育階段,在出生嬰兒的發(fā)病率為 14/10000,是新生兒死亡的常見(jiàn)原因。
肺發(fā)育不良主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性,繼發(fā)性多見(jiàn)。常累及全肺,伴同側(cè)肺動(dòng)脈畸形和異常肺靜脈引流,約有 1/2 以上同時(shí)合并其他系統(tǒng)的畸形,如先天性心臟病、食管-氣管瘺等。
原發(fā)性肺發(fā)育不良的原因不清。繼發(fā)性者多發(fā)生在妊娠后期的最后 2 個(gè)月。原因很多,包括:羊水過(guò)少、骨或關(guān)節(jié)肌肉異常導(dǎo)致的胎兒呼吸動(dòng)度降低、膈肌上抬、胸內(nèi)占位病變、血管畸形早產(chǎn)伴發(fā)的新生兒肺透明膜病等。
癥狀與畸形程度有關(guān),輕度畸形大多無(wú)癥狀,易患呼吸道感染,可有咳嗽、咳痰、咯血?;螄?yán)重的可出現(xiàn)呼吸困難。
根據(jù)病史、體檢、影像學(xué)檢查結(jié)果可明確診斷,也可以做纖維支氣管鏡檢查、支氣管碘油造影和肺血管造影檢查。多見(jiàn)于小兒,并有不同程度的上述癥狀體征表現(xiàn)。
對(duì)于無(wú)癥狀者無(wú)需治療,并發(fā)呼吸道感染者給予抗感染治療。根據(jù)臨床癥狀不同,可能需要行病變部位的肺葉或肺段切除。同時(shí)積極治療伴發(fā)的其他臟器的畸形。
加強(qiáng)產(chǎn)前檢查、產(chǎn)前保護(hù)、預(yù)防新生兒畸形、預(yù)防早產(chǎn)來(lái)防止其發(fā)病。

發(fā)育不良有哪些癥狀?
多見(jiàn)于小兒,常于 X 線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),有癥狀者比較容易發(fā)現(xiàn)并確診。常見(jiàn)的癥狀包括間歇性氣短、胸痛、呼吸道感染引起的咳嗽、咳痰等。

一般僅有輕度間歇性氣短、胸痛,甚至無(wú)癥狀。
單一肺葉的發(fā)育不良可始終不出現(xiàn)任何癥狀。
單側(cè)肺發(fā)育不良多于生后數(shù)周出現(xiàn)各種呼吸功能障礙的表現(xiàn),且多數(shù)患兒自幼即易頻繁出現(xiàn)呼吸道感染的癥狀,反復(fù)呼吸道感染可導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、營(yíng)養(yǎng)不良。

發(fā)育不良并發(fā)癥有哪些?
發(fā)育不良合并呼吸道感染若控制不好,長(zhǎng)期慢性發(fā)展可引起其他臟器功能障礙,患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、營(yíng)養(yǎng)不良等。

感染肺炎:各種病原微生物感染引起的肺炎,常見(jiàn)的有細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體和真菌感染,均可引起支氣管及肺組織的急慢性炎癥。
生長(zhǎng)發(fā)育遲緩:在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)速度放慢或是順序異常等現(xiàn)象,發(fā)病率在 6%~8% 之間。

治療原則
明確診斷后針對(duì)病因進(jìn)行治療,當(dāng)原發(fā)病得以積極治療后,可緩解癥狀;保守治療(基礎(chǔ)治療和藥物治療)無(wú)效者,考慮手術(shù)治療[2]。
基礎(chǔ)治療
主要是抗感染、限制液體、營(yíng)養(yǎng)支持、一氧化氮吸入等治療。
藥物治療

外源性肺表面活性物質(zhì):對(duì)于缺乏肺表面活性物質(zhì)的新生兒,出生后3天內(nèi)使用可迅速緩解其臨床癥狀、縮短機(jī)械通氣時(shí)間、降低支氣管肺發(fā)育不良發(fā)生率。
糖皮質(zhì)激素:激素可有效抑制炎癥反應(yīng),快速緩解支氣管痙攣和肺水腫,改善肺功能。一般短期用藥。
利尿劑及支氣管擴(kuò)張劑:使用利尿劑可在短時(shí)間內(nèi)減輕肺水腫,使得肺功能得以改善。支氣管擴(kuò)張劑,如氨茶堿及 β-2 受體激動(dòng)劑等藥物,可快速緩解氣道阻力,使得氣道得以適當(dāng)擴(kuò)張,從而改善患兒的通氣功能。
重組人促紅細(xì)胞生成素:對(duì)于治療肺發(fā)育受阻效果顯著。該藥還具有極佳的抗炎效果,改善肺組織損傷。
氧療:對(duì)于早產(chǎn)兒給予低流量鼻導(dǎo)管氧療,依據(jù)患兒情況及時(shí)調(diào)節(jié),確保臨床氧療合理,以期避免早產(chǎn)兒出現(xiàn)支氣管肺發(fā)育不良。

手術(shù)治療:
以下情況,醫(yī)生會(huì)考慮行手術(shù)治療

對(duì)于保守治療無(wú)效并有嚴(yán)重并發(fā)癥患者,可考慮手術(shù)治療。
若合并感染時(shí)應(yīng)先給予抗生素治療,必要時(shí)考慮手術(shù)切除。
如患側(cè)余肺有支氣管或肺血管發(fā)育異常而引起的肺感染,一般需要手術(shù)切除。

手術(shù)并發(fā)癥包括:肺出血、肺不張、呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎、肺動(dòng)脈高壓等。
肺發(fā)育不良的發(fā)展?
肺發(fā)育不良合并呼吸道感染若控制不好,長(zhǎng)期慢性發(fā)展可引起其他臟器功能障礙、患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、營(yíng)養(yǎng)不良等,甚至并發(fā)肺出血、肺不張、呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎等癥狀。

加強(qiáng)產(chǎn)前檢查、產(chǎn)前保護(hù)、預(yù)防新生兒畸形、預(yù)防早產(chǎn),進(jìn)而預(yù)防發(fā)?。?br/>產(chǎn)期激素的應(yīng)用及抗感染有利于避免早產(chǎn)的發(fā)生;
維生素A和咖啡因有助于預(yù)防和治療肺發(fā)育不良。

感謝廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科?陳保安醫(yī)生 參與本文撰寫(xiě)

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宗小銳 濰坊市人民醫(yī)院
2025-10-12
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