膽紅素是臨床上判斷黃疸的重要依據(jù),也是肝功能的重要指標(biāo),血中膽紅素超過正常值(>17.1 微摩爾/升或>1 毫克/分升)時,即稱為高膽紅素血癥,當(dāng)血中膽紅素升高(>34.1 微摩爾/升或>2 毫克/分升)時,皮膚、黏膜和鞏膜可出現(xiàn)發(fā)黃的癥狀和體征。
生理性高膽紅素血癥是早期新生兒中最常見的癥狀,多發(fā)生在生后 1 周內(nèi),足月兒生后 24 小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸占 20.3%~28%,早產(chǎn)兒占 14.3%;病理性高膽紅素血癥多見于新生兒溶血(Rh 不合或 ABO 血型不合),或各種原因引起的梗阻性肝膽疾病。
該病的病因主要是新生兒溶血,或各種原因?qū)е碌墓W栊曰蛴俜e性肝膽疾病,其中結(jié)石造成的梗阻是最常見的原因。
該病可分為生理性高膽紅素血癥和病理性高膽紅素血癥,也可根據(jù)血中膽紅素水平分為隱性黃疸和顯性黃疸(即隱性高膽紅素血癥和顯性高膽紅素血癥)。
除皮膚鞏膜黃染外,可伴腹痛、瘙癢、發(fā)熱等。
主要治療在于對原發(fā)病的治療,以保肝退黃為主。
黃疸如果不及時診治,不僅會對肝腎功能造成損害,而且還會影響神經(jīng)系統(tǒng)功能,嚴(yán)重可危及生命。
皮膚和鞏膜出現(xiàn)黃染以及皮膚瘙癢,提示可能存在高膽紅素血癥,針對新生兒一定要做好圍生期保健,預(yù)防核黃疸的發(fā)生。
血清膽紅素升高(>34.1 微摩爾/升或>2 毫克/分升)時,皮膚、黏膜和鞏膜黃染,同時可伴有腹脹、腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉或便秘等消化道癥狀,也可有皮膚瘙癢、心動過緩、乏力、精神萎靡、頭痛等膽鹽血癥的臨床表現(xiàn),嚴(yán)重時不僅有肝腎功能損害,甚至可危及生命。
高膽紅素血癥是一組臨床綜合征,因具體病因不同有不同的臨床表現(xiàn),其中主要的臨床表現(xiàn)有:
溶血性黃疸
鞏膜輕度黃疸,在急性發(fā)作(溶血危象)時有發(fā)熱、腰背酸痛,皮膚黏膜往往明顯蒼白。
皮膚無瘙癢。
有脾臟腫大。
有骨髓增生旺盛表現(xiàn),如周圍網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍。
血清總膽紅素增高,以非結(jié)合膽紅素增高為主。
尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發(fā)作時有血紅蛋白尿,慢性溶血時尿中含鐵血紅素增加。
肝細(xì)胞性黃疸
肝病本身表現(xiàn)如急性肝炎者,可有發(fā)熱、乏力、食欲缺乏、肝區(qū)疼痛等表現(xiàn);慢性肝病者,可有肝掌、蜘蛛痣、脾臟腫大或腹水等。
皮膚和鞏膜呈淺黃至金黃色,皮膚偶有瘙癢。
血中結(jié)合膽紅素及非結(jié)合膽紅素均升高。
尿中膽紅素陽性,尿膽原常升高,但在疾病高峰時,因肝內(nèi)膽汁淤積致尿膽原減少或缺失。
血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高。
血中肝炎病毒標(biāo)記物為陽性。
肝組織活檢對彌漫性肝病的診斷有重要意義。
膽汁淤積性黃疸
肝外梗阻者,常見的如膽石癥、膽管炎,會出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐等癥狀,黃疸來去迅速。胰頭癌及壺腹周圍癌常缺乏特征性臨床表現(xiàn),但可有乏力、食欲缺乏、消瘦等癥狀,黃疸常進(jìn)行性加重。
膚色暗黃,黃綠色或綠褐色,甚至黑色,膽紅素濃度逐漸升高,一般大于 170 微摩爾/升(30 毫克/分升),其中以結(jié)合膽紅素為主。
皮膚瘙癢明顯。
尿膽紅素陽性,尿膽原減少或消失。
糞便呈淺灰色或陶土色,若梗阻喂壺腹部或周圍癌引起,可因出血使糞便呈黑色或隱血陽性。
血清總膽固醇、堿性磷酸酶及 γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高,脂蛋白-X 陽性。
高膽紅素血癥可能會引起哪些并發(fā)癥?
新生兒高膽紅素血癥最嚴(yán)重的并發(fā)癥,是膽紅素腦病(也稱核黃疸),應(yīng)及早采取藍(lán)光照射、藥物、換血療法,防止核黃疸發(fā)生。
特別嚴(yán)重的肝細(xì)胞性黃疸可能引發(fā)急性肝功能衰竭,不同原因引起的肝細(xì)胞性黃疸,會造成不同的并發(fā)癥,比如原發(fā)性肝癌造成的肝細(xì)胞性黃疸,有可能出現(xiàn)肝癌破裂大出血、繼發(fā)感染等。肝硬化造成的肝細(xì)胞性黃疸,有可能引起肝性腦病、消化道大出血等。
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)堿性磷酸酶(ALP)??在肝外、肝內(nèi)阻塞性黃疸及肝內(nèi)膽汁淤積,ALP明顯增高。
(2)血清總膽固醇、膽固醇酯、脂蛋白-X(LP-X)測定??在膽汁淤積性黃疸,總膽固醇含量增高;肝細(xì)胞性黃疸特別是有廣泛壞死時,膽固醇酯降低。
(3)凝血酶原時間??肝細(xì)胞性和膽汁淤積性黃疸時,凝血酶原生成減少,因而凝血酶原時間均延長,注射維生素K2~4mg后24小時復(fù)查凝血酶原時間,如較注射前有明顯縮短,表示肝功能正常,黃疸可能為膽汁淤積性;如無改變,表示肝制造凝血酶原的功能受損,黃疸可能為肝細(xì)胞性。
2.超聲顯像
如發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張則肯定為肝外膽管阻塞引起的黃疸。
3.食管吞鋇、胃腸鋇餐檢查
如發(fā)現(xiàn)食管或胃底靜脈曲張,則可診斷肝硬化。
4.經(jīng)十二指腸鏡逆行膽管造影(ERCP)
對診斷慢性胰腺炎、胰腺癌及了解膽道系統(tǒng)情況有重要幫助。
5.CT檢查
對肝膽、胰腺疾病診斷及肝外阻塞部位、范圍、性質(zhì)有很大的診斷價值。
6.肝穿刺活組織檢查與腹腔鏡檢查
能協(xié)助診斷肝細(xì)胞性黃疸、肝內(nèi)膽汁淤積及Dubin-Johson綜合征等。
膽紅素增高的患者建議檢查肝功能,如果肝功能受損需要查明原發(fā)病進(jìn)行保肝退黃等治療;若谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶在正常范圍內(nèi),膽紅素升高不明顯則暫時不需要治療。平時注意休息,合理飲食,并定期復(fù)查肝功能,監(jiān)測病情發(fā)展。
高膽紅素血癥的治療主要是原發(fā)病的治療,不同病因采取不同的治療措施。
生后一周內(nèi)出現(xiàn)高膽紅素血癥,應(yīng)及早采取藍(lán)光照射、藥物、換血療法,防止核黃疸發(fā)生。
肝細(xì)胞性黃疸如果是有病毒性肝炎引起者,要進(jìn)行抗病毒治療;如果是由酒精性引起,則需戒酒治療;如果是藥物原因引起,則應(yīng)避免再服用引起肝功能損傷的藥物,同時醫(yī)生還會采用人工肝、肝細(xì)胞移植、肝移植和基因治療等手段,來治療肝細(xì)胞性黃疸。
膽汁淤積性黃疸如果是由于膽石癥、膽囊炎引起的肝外梗阻,首先應(yīng)該給予消炎利膽對癥治療,如果治療效果不佳,往往需要借助外科手術(shù)來處理。如果是由于病毒性肝炎,引起的毛細(xì)膽管型病毒性肝炎,需要給予積極保肝對癥治療。
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