食管靜脈破裂出血的癥狀：突發(fā)的嘔血是常見臨床表現(xiàn)，食管靜脈破裂后出現(xiàn)嘔血多為鮮血或血塊(未經(jīng)胃酸混合).病人均有黑便。病人同時伴有急性劇圍循環(huán)衰竭的癥狀。例如：頭昏、心悸、出汗、惡心、口渴、暈厥。血壓多下降或測不到，表現(xiàn)為失血性休克。血容量嚴重不足的一些體征如體位性低血壓和面色蒼白也較常見。靜脈曲張性出血所致的死亡往往來自潛在的肝臟疾病而不是失血過多所致。大的曲張靜脈呈結(jié)節(jié)性擴張，櫻紅色及(或)明顯蚯蚓征改變者具有出血和反復出血的高度危險。

食管靜脈破裂出血的診斷：根據(jù)病史，判斷病人有無引起門脈高壓癥的病因，如血吸蟲病、傳染性肝炎、酒精或藥物中毒等引起肝硬變的病凼，有無外傷、手術(shù)或感染等可能引起門靜脈炎或栓塞等病情，注意有無上消化道出血史。結(jié)合臨床癥狀。如果確診食管靜脈破裂出血，可進一步行床旁食管內(nèi)鏡檢查，最好在出血24 h內(nèi)進行，可獲得較高陽性率。需要時還可同時進行止血治療。對egvb病的診斷檢查應集中到曲張靜脈和肝功能2個方面。
1.食管胃底曲張靜脈的檢查主要依靠內(nèi)鏡檢查上胃腸道的病理變化，主要病變有3種。
(1)食管靜脈曲張：內(nèi)鏡檢查可將食管靜脈曲張分為3度。i度局限在賁門周圍，蛇狀垂直走行，直徑<3 mm= 3= 6= mm=>3 mm.內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)有紅色征時，提示有出血危險。
(2)胃靜脈曲張：太多發(fā)生在合并有食管靜脈曲張的情況下，但也有孤立性胃靜脈曲張。胃靜脈曲張的血管多位于黏膜下層，很少有紅點。一旦發(fā)現(xiàn)紅點，說明極易出血。內(nèi)鏡檢查胃靜脈曲張主要有以下指標：有無曲張靜脈，及其分布和分型；曲張程度，即直徑<5 mm= 5= 10= mm=>l0 mm為重度；有無紅點，這預示出血危險。
(3)門靜脈高壓胃病變：主要有2種類型；一是門靜脈高壓胃病變；二是胃竇部血管擴張。在肝硬化患者中，胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)門靜脈高壓胃病變占25%~75%.2.肝功能檢查肝功能檢查不僅反映患者的代償情況，也有助于治療的選擇。體檢方面集中在肝脾腫大、腹水和蜘蛛痣等，其他發(fā)現(xiàn)尚有乳房發(fā)育、肝掌、睪丸萎縮、黃疸等。實驗室檢查包括血液常規(guī)、生化和特殊血清學檢查等。alt、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、膽紅素、白蛋白、凝血酶原時閫、堿性磷酸酶等均反映肝細胞損害情況，hbv、hcv、afp.等有助于明確肝炎病毒感染情況和肝癌的診斷。
3.活檢是一項重要的評估慢性肝病的方法。肝活檢的方法有經(jīng)皮、經(jīng)頸靜脈和腹腔鏡活檢三種。傳統(tǒng)的經(jīng)皮肝穿刺活檢因常發(fā)生出血、內(nèi)臟穿孔和氣胸等井發(fā)癥，而較少使用。經(jīng)頸靜脈肝活檢是使導管通過頸靜脈進入肝靜脈，再穿刺入肝，使用抽吸或切割方法取肝組織活檢。近年來腹腔鏡肝活檢有了許多進展，約70%的肝表面可從腹腔鏡見到，使腹腔鏡肝活檢的假陰性率在9%以下(經(jīng)皮肝活檢高達24%),其并發(fā)癥發(fā)生率為0.7%~2.2%,死亡率為0.02%~0.62%.4.定量肝功能試驗可測定肝細胞功能和肝的血流。常用的定量性肝功能試驗有咖啡因和抗嘌呤廊清試驗、靛花青苷綠(indocyanine green)廓清試驗，尿素合成率和山梨醇廓清試驗等。
5.其他檢查超聲檢查無損傷，易施行，可檢查門靜脈直徑和阻塞情況以及肝的大小、肝硬化情況、肝癌灶和脾大程度。多普勒超聲可檢查門靜脈血流量和方向。ct和MRI檢查也對門靜脈高壓癥的診斷和病情估價有一定幫助。鑒別診斷：本病主要與非食管睦張靜脈的出血相鑒別。l.胃曲張靜脈(1)原發(fā)性胃曲張靜脈：一種是孤立性胃曲張靜脈；另一種是異位曲張靜脈。
(2)繼發(fā)性胃曲張靜脈：是經(jīng)內(nèi)鏡硬化治療或外科手術(shù)后繼發(fā)的曲張靜脈。胃曲張靜脈1、3、5年并發(fā)出血率分別為16%、36%和44%,主要診斷方法是內(nèi)鏡檢查，治療同食管曲張靜脈。
2.胃黏膜病變(1)病因：門靜脈高壓后胃血流量增加，使毛細血管通透性增加；胃黏膜微循環(huán)發(fā)生障礙，血流量減少；h+滲透作用，各種炎癥介質(zhì)作用，凝血機制障礙。
(2)病變種類：消化性潰瘍；肝源性潰瘍；慢性胃炎；急性胃黏膜病變。
(3)治療：胃黏膜保護劑；局部注射無水酒精、乙氧硬化醇或腎上腺素等；激光治療；電凝治療；微波治療；熱探針治療。
3.budd~chiari綜合征肝靜脈和肝上段下腔靜脈阻塞引起的肝后性門靜脈高壓癥，除脾大、脾功亢進、腹水、食管曲張靜脈出血外，還有肝大、下肚水腫、頸靜脈怒張等。

食管靜脈破裂出血的治療概要：食管靜脈破裂出血應根據(jù)具體病情，采用不同的治療策略。具體治療治療egvb的各種方法有緊急復蘇、藥物治療、內(nèi)鏡治療，減壓治療、去血管手術(shù)和肝移植等。食管靜脈破裂出血的詳細治療：食管靜脈破裂出血的治療：30%~50%的食管靜脈曲張可能破裂出血，其中1/3~1/2可以自然停止，但有23%可危及生命。初次出血死亡率約25%,血止后2~3 h內(nèi)復發(fā)出血率達30%~40%.1月內(nèi)為60%.因此，采用何種方法才能提高止血成功率并防止復發(fā)足一個關(guān)鍵問題。
1.治療原則對egvb的治療，應根據(jù)具體病情，采用不同的治療策略。
(1)控制急性曲張靜脈活動性出血。
(2)預防第一次出血：egvb第一次出血的死亡率達50%左右，這一事實說明預防第一次出血的重要性。在各種預防措施中，藥物治療是首選的。
(3)預防再出血：
第一次egvb后，幾乎所有患者均會再出血，且多在6周內(nèi)發(fā)生，故應積極地預防再出血。其原則是：
①第一線治療是藥物和內(nèi)鏡治療；
②第二線治療是對曲張靜脈行減壓術(shù)，包括放射線和手術(shù)方法；
③對終晚期肝病患者行肝移植術(shù)。
2.具體治療治療egvb的各種方法有緊急復蘇、藥物治療、內(nèi)鏡治療，減壓治療(包括放射線和外科手術(shù)治療)、去血管手術(shù)和肝移植等。
(1)緊急復蘇：及早充分地復蘇影響患者的生存問題，氣管內(nèi)插管可保證氣道通暢并避免誤吸帶來的并發(fā)癥，必要時還需視病情用呼吸機輔助呼吸，保證供氧。在急性大出血時，必須建立通暢的靜脈輸液通道，盡量利用新鮮全血、新鮮血漿、血小板或血液制品恢復循環(huán)血量，在緊急情況下可酌情使用平衡鹽液，但要嚴格控制用量。這一方面是為了避免鈉水潴留而加重腹水，另一方面避免增加門靜脈壓力，導致曲張靜脈再出血。在液體復蘇過程中，應利用中心靜脈，(cvp)和尿量監(jiān)測來指導輸液。有腹水和既往有心肺疾病者，或血液動力學不穩(wěn)定者，盡量使右心房壓力維持在0~5 mmHg.此外，還需注意維護肝、腎、心、肺的功能。
(2)藥物治療：藥物治療egvb已有半個世紀的歷史，但由于近來出現(xiàn)了像奧曲肽、施他寧、三甘氨酰賴氨酸加壓素、可樂定等新藥，藥物治療又引起了臨床的重視。
1)血管收縮劑：可收縮內(nèi)臟血管。減少流入門靜脈的血流量，從而降低門靜脈壓力。
①垂體后葉素(vasopressin):腦垂體產(chǎn)生的9肽氨基酸可降低門靜脈壓力30%~60%,降低血流量50%.其已廣泛地應用于控制急性egvb.隨機對照試驗組觀察顯示，垂體后葉素可使52%的急性egvb患者出血得到控制，而安慰劑組僅為18%,但其復發(fā)出血率較高，并有心肌和周圍組織缺血、心動過速、高血壓、低鈉血癥和液體潴留等并發(fā)癥，單獨使用也不會改善生存率。使用時一次靜脈滴注20u,4小時重復一次，持續(xù)靜脈滴注0.4~0.6 u/min,可持續(xù)24~48小時。但其半衰期較短，僅10~20分鐘。使用時，常同時服用硝酸甘油0.2~0.4 mg.②血管加壓素(pitressin):是由垂體分泌的賴氨酸后葉素和精氨酸后葉素兩種激素加工而成，商品名必壓生。其通過拮抗門靜脈血管床的α、β、s2、v1、v2等受體起降壓作用，療效與垂體后葉素相似，但不良反應小。其用量在0.1~1.0 μg/min,一般用0.2~0.4μg/min靜脈滴注，持續(xù)24小時。
③三甘氨酰賴氨酸加壓素(terlipressin):人工合成的血管加壓素衍生物，在體內(nèi)會分解產(chǎn)生甘氨酸血管加壓素，并能在較長時間內(nèi)以較低劑量緩慢釋放。不良反應較小，可一次靜脈推注，對全身血管收縮作用較弱，每6小時給藥2 mg的止血率可迭70%.其臨床療效比垂體后葉素和血管加壓素均強，并用硝酸甘油時不良反應會更少。其對egvb的控制出血率與奧曲肽、生長抑素及氣囊填塞相同，是唯一一種能提高生存率的治療藥物。此藥在歐洲已廣泛應用，如能早期投藥。效果會更好。
④生長抑素：d細胞分泌的14氨基酸多肽，可收縮腹腔動脈使門靜脈血流量和壓力下降，同時抑制舒血管胃腸道多肽，亦使內(nèi)臟血流量下降，還能抑制胃酸分泌，防止血小板聚集，止血效果滿意，但對生存率改善不大。商品名施他寧(stilamin),先以250 μg靜脈推注，然后以250μg/h的速度靜脈滴注直至出血控制，一般可維持1~3日。其半衰期短，僅3~5分鐘。
⑤奧曲肽(sandostatio):是人工合成的生長抑素8肽衍生物，半衰期長，可達130秒。其控制出血率在80%以上，優(yōu)于內(nèi)鏡注射組。但聯(lián)合應用效果更好。應用時首次100~200μg靜脈注射，以后每6小時靜脈注射100μg,每日總量可達400~600 μg.⑥β-腎上腺素能受體阻滯劑：普萘洛爾(propranolal)最為常用，可阻斷β1受體，使心率減慢，心排血量減少；還可阻斷β2受體，增加內(nèi)臟循環(huán)阻力，減少門靜脈流量和壓力。其多用于預防第一次出血和再出血。
2)血管擴張劑：可降低肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)的血管阻力，擴張側(cè)支交通支，達到增加肝血流量和降低門靜脈壓的目的。
①有機硝酸酯：短效的有硝酸甘油，很少單用。常與血管收縮劑聯(lián)合使用。長效的有硝酸異山梨醇酯和單硝酸異山梨醇酯，均能降低門靜脈壓力，前者20μg每日2次，可降低門靜脈壓梯度24.7%;后者40 μg口服每日2次，亦可降低壓力梯度20%.如與內(nèi)鏡硬化治療或β-阻滯劑聯(lián)合使用，會提高療效。
②中樞神經(jīng)受體興奮劑；可樂定(clonidine),通過降低兒茶酚胺和腎素來降低門靜脈壓力，口服0.15 mg,每日2次，可連續(xù)服用8~12周，用于預防第一次出血或再出血。
③α-受體阻滯劑：苯氧芐胺、哌唑嗪、酚妥拉明等，均可降低肝竇壓和肝靜脈楔壓(whvp).④鈣通道阻滯劑：維拉帕米降低門靜脈阻力和壓力。腦益嗪亦可降低門靜脈壓力?？诜?0μg,每日3次。
⑤s2-受體阻滯劑：5-羥色胺可維持門靜脈高壓，大量5-羥色胺阻滯劑可降低其壓力，臨床用酮舍林(katanserin),10 mg靜脈滴注。坦舍林(ritanserin).不易引起動脈壓下降，l0 mg口服，每日2次，50小時可降低門靜脈壓23%.⑥血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：開搏通6.25 mg,每日2次，已用于治療門靜脈高壓癥。
3)利尿劑：門靜脈高壓癥患者常呈高動力循環(huán)狀態(tài)，循環(huán)血容量擴張，使用利尿劑可降低門靜脈壓力。螺內(nèi)酯10 mg口服。每日1次，持續(xù)4周；呋塞米口服40 mg/d,持續(xù)4周。
(3)內(nèi)鏡治療1)內(nèi)鏡硬化劑栓塞治療①具體操作方法有3種：套管法、負壓套管法和內(nèi)鏡氣囊法。
②常用硬化劑：a.乙醇胺油酸酯(eo),5%,每支靜脈內(nèi)可注射3~5 ml,總量不超過20 ml;b.乙氧硬化醇(as),1%,每支靜脈可注入3 ml,總量不超過30 ml;c.十四羥基硫酸鈉(tss);d.th膠，每支靜脈可注入1 ml;e.純酒精；f.5%魚肝油酸鈉等。
③藥物用法：一般情況下間隔1周注射1次，靜脈內(nèi)注藥優(yōu)于靜脈旁注藥，④并發(fā)癥：食管狹窄、潰瘍形成和靜脈硬化等。
2)內(nèi)鏡結(jié)扎法：利用內(nèi)鏡將高彈性橡皮圈套扎在食管曲張靜脈的基底部，達到止血目的。國內(nèi)資料止血成功率90%以上，曲張靜脈閉塞率80%以上，復發(fā)出血率17%~34%,療效優(yōu)于注射治療，是治療急性出血時的首選治療方法。
(4)氣囊填塞：利用氣囊的機械性壓迫方法控制出血，20世紀70年代以前曾廣泛使用，但早期再出血率高達50%以上，患者又不易耐受，并發(fā)癥多，目前已作為二線治療，僅在內(nèi)鏡治療失敗、患者情況又差時才使用。目前使用的四腔雙囊管可將食管中液體吸出，防止誤吸引起肺炎這一嚴重并發(fā)癥。
(5)tipss:治療急性egvb的適應證廣，創(chuàng)傷性小，并發(fā)癥較少，近期療效好，可重復施行，特別宜作為肝移植的準備手術(shù)，已廣泛推行使用于臨床。
(6)外科手術(shù)治療1)外科手術(shù)原則①手術(shù)盡量不剝奪門靜脈的入肝血流，防止肝功受損。
②門靜脈以其循環(huán)功能分為腸系膜區(qū)和胃脾區(qū)，后者最影響門靜脈壓力，即胃左、胃短和胃后靜脈，手術(shù)需將胃脾區(qū)壓力下降，保持腸系膜區(qū)壓力。
③對患者做全面評估，包括營養(yǎng)、肝功能、凝血機制、肝大小及內(nèi)臟靜脈曲張情況。
④選擇創(chuàng)傷小、安全、并發(fā)癥少、生存質(zhì)量高的術(shù)式。
⑤急性大出血時盡量非手術(shù)治療，手術(shù)盡量在再出血前、肝功有所恢復、腹水減輕和營養(yǎng)改善時進行。
2)患者的選擇①從全身和肝功情況來考慮：選擇child-pugh肝功分級法為a、b級者。
②從門靜脈高壓癥的病因考慮：肝內(nèi)竇后型預后差，肝外型中肝后型者預后差。
③從門靜脈血流動力學變化考慮：選擇性分流優(yōu)于部分分流，部分分流優(yōu)于完全分流。
3)手術(shù)時機：急性大出血時手術(shù)并發(fā)癥率和死亡率均高，應采用非手術(shù)方法暫時止血，待2~3周后肝功恢復再行決定性手術(shù)治療。如非手術(shù)治療失敗。也應積極準備在控制出血48小時左右手術(shù)。門奇靜脈斷流術(shù)：切斷食管下端和胃底部的反常靜脈血管，可保存腸系膜區(qū)的向肝血流，對肝功影響不大，操作簡便，使于基層開展，已成為我國治療門靜脈高壓癥的主要術(shù)式。