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重癥肌無力危象

重癥肌無力(myasthenia gravis,mg)是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體 (acetylcholine receptor,achr)的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑(cholinesterase inhibitors,chei)治療后癥狀減輕。發(fā)病率為8~20/10萬,患病率為50/10萬,我國南方發(fā)病率較高。

無特定人群

無傳染性

1、肌無力危象:
即新斯的明不足危象,常因感染,創(chuàng)傷,減量引起,呼吸肌麻痹,咳痰吞咽無力而危及生命。
2、膽堿能危象
即新期的明過量危象,除上述肌無力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀:
①毒蕈堿樣中毒:惡心,嘔吐,腹瀉,腹痛,瞳孔小,多汗,流涎,氣管分泌物多,心率慢。
②煙堿樣中毒癥狀:肌肉震顫,痙攣,緊宿感。
③中樞神經(jīng)癥狀:焦慮,失眠,精神錯亂抽搐等。
3、反拗危象:
難以區(qū)別危象性質(zhì)而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者,多在長期較大劑量治療后發(fā)生。

一、檢查1、①新斯的明試驗。
②氯化騰喜龍試驗。
2、電生理檢查:常用感應(yīng)電持續(xù)刺激,受損肌反應(yīng)及迅速消失。
3、其他:血清中抗achrab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查,胸腺增生或伴有胸腺腫瘤,也有輔助診斷價值。
二、鑒別肌無力危象、膽堿能危象、反拗性危象之間的鑒別。三種危象可用以下方法鑒別:
①騰喜龍試驗。
②阿托品試驗。
③肌電圖檢查。

本疾病通過了解病人的病史、臨床癥狀表現(xiàn)和實驗室檢查資料診斷結(jié)果即可以診斷。
肌無力危象,膽堿能危象,反拗性危象之間的鑒別,三種危象可用以下方法鑒別:
①騰喜龍試驗,②阿托品試驗,③肌電圖檢查。
注意與其他疾病引起的病人機體虛弱有所鑒別。

1.肌無力危象:甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg v.d,日總量6mg.
2.膽堿能危象:立即停用抗膽堿酯酶藥,阿托品0.5-2mg v.d或肌注15-30分鐘可重復(fù)至毒蕈堿樣癥狀減輕或消失。對抗煙堿樣癥狀,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜滴,直至肌肉松弛。

3.反拗危象:停用一切抗膽堿酯酶藥至少3天后從原藥量的半量開始給藥,同時改用或并用激素。

1、飲食補豆類,谷類,奶類,骨頭,蝦皮,貝殼等海產(chǎn)品。多吃富含維生素A的蔬菜水果等。
2、病人注意補充維生素D.
3、少食寒涼,避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品。
4、少吃冷飲以免損傷脾胃,苦味食品也應(yīng)少吃,苦能瀉熱、容易傷胃。

1、輕者應(yīng)避免過度勞累,受涼,感染,外傷和激怒等,不宜在烈日下過久,以防肌無力危象發(fā)生。
2、 肌無力危象發(fā)作時,應(yīng)臥床休息,保持鎮(zhèn)靜和安靜,保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮,及時清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物,保持呼吸道通暢。
3、 肌無力危象時,即刻肌注新斯的明1毫克,必要時可重復(fù),癥狀改善后可改用口服。
4、膽堿能性危象時,停用一切抗膽堿脂酶藥物,同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分鐘重復(fù)一次。
5、反拗性危象時,停用抗膽堿脂酶藥物,使運動終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復(fù),至少72小時后,再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。
6、如一時危象性質(zhì)不明,可暫??鼓憠A脂酶藥物,試用強的松口服。
7、 禁止使用可影響神經(jīng)——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑,鎮(zhèn)靜止痛劑,肌肉松弛劑,抗心律失常藥及某些抗生素等。

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胡新星 婁底市中心醫(yī)院
2019-03-05

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