疾病癥狀
單獨(dú)一支肺靜脈畸形引流如果沒有合并房間隔缺損，由于分流量較小，癥狀可以不明顯。僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)輕微的心臟收縮期雜音。如果有一支以上的肺靜脈異位或引流者合并較大的房缺，分流量較大，患者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的上呼吸道感染、活動(dòng)后心悸氣短、乏力和活動(dòng)量受限等。
疾病體征
可以出現(xiàn)心前區(qū)隆起，聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2,3肋間聞及2-3級(jí)柔和的收縮期雜音。肺動(dòng)脈壓力增高者也有肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。 如系彎刀綜合癥患兒，則常有呼吸道感染，并可見右胸腔偏小，心臟右偏。

手術(shù)適應(yīng)癥
房間隔缺損較大，右心容量負(fù)荷增加，肺血增多需要及時(shí)手術(shù)治療。單純性一支肺靜脈異位引流不合并房間隔缺損，如果沒有明顯臨床癥狀表現(xiàn)可以暫時(shí)不行手術(shù)治療。在肺靜脈異位引流中的特殊類型—彎刀綜合癥患兒，由于多存在右肺發(fā)育不良肺側(cè)枝等的形成，明確診斷后應(yīng)立即手術(shù)治療。合并其他心內(nèi)解剖畸形是手術(shù)也治療方案。
手術(shù)原則
手術(shù)的關(guān)鍵是避免術(shù)后肺靜脈回流受阻。依據(jù)肺靜脈異位引流部位不同，采用不同的手術(shù)方式。如果合并的房間隔缺損較小，術(shù)中多需要擴(kuò)大房間隔缺損，以避免術(shù)后肺靜脈梗阻的產(chǎn)生。術(shù)中多需要擴(kuò)大房間隔缺損，以避免產(chǎn)生肺靜脈的梗阻。
手術(shù)方式
右肺靜脈異位鏈接于右心房，擴(kuò)大房間隔缺損，再行心包補(bǔ)片縫合時(shí)將肺靜脈開口直接隔至左側(cè)心房。右上靜脈異位連接于上腔靜脈，切開上腔靜脈，采用雙片法分別修補(bǔ)房間隔缺損和加寬上腔靜脈，同時(shí)將肺靜脈開口隔至左心房。左肺靜脈通過垂直靜脈連接于無名靜脈，將垂直靜脈與左心耳直接吻合。
合并其他心內(nèi)畸形時(shí)可以同時(shí)行手術(shù)糾正，伴有先天性肺葉發(fā)育不良時(shí)，可給予肺葉切除。彎刀綜合癥中的側(cè)枝血管可考慮結(jié)扎或栓塞。