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萎縮性毛發(fā)角化病

萎縮性毛發(fā)角化病是一組遺傳性缺陷病,主要特點(diǎn)是毛發(fā)角化后形成局部萎縮性改變。本病包括3種類型:面部萎縮性毛周角化病、蟲蝕狀皮膚萎縮脫發(fā)性棘狀毛囊角化病。也可3型間重疊。

臨床表現(xiàn)1.面部萎縮性毛周角化病為面部毛發(fā)苔蘚的特殊類型,其發(fā)病可能是毛囊上1/3部位過度角化,毛發(fā)向外生長受阻,因而繼發(fā)炎癥反應(yīng)。分為兩個類型。(1)眉部瘢痕性紅斑 皮損的特征是持續(xù)性網(wǎng)狀紅斑和細(xì)小的角質(zhì)性毛囊性丘疹,丘疹中央有纖細(xì)而易于折斷的眉毛穿過,消退后留有點(diǎn)狀凹陷性萎縮瘢痕及永久性脫眉或斑禿。好發(fā)于眉部,特別是眉弓外側(cè),可擴(kuò)展至耳前,額部甚至頭皮。(2)萎縮性紅色毛發(fā)角化病 多見于青年男性,皮損為毛囊性小丘疹,周圍繞以紅暈,分布于兩側(cè)耳前,可以擴(kuò)展至鄰近的皮膚,愈后留下色素沉著或網(wǎng)狀。2.蟲蝕狀皮膚萎縮常于幼年發(fā)病。皮損均始發(fā)于雙側(cè)顴部,初起為針尖大小的毛囊性丘疹,逐漸于丘疹頂部出現(xiàn)角質(zhì)栓,角栓脫落后留有直徑1~3mm的圓形或不規(guī)則形微凹的皮色萎縮斑點(diǎn)而成為典型的損害,即多數(shù)密集蟲蝕狀萎縮型小凹。本病可與先天性心臟疾病神經(jīng)纖維瘤病、智力障礙Down綜合征有關(guān)。3.脫發(fā)性棘狀毛囊角化病又稱毛囊性魚鱗病、Siemen綜合征本病的毛發(fā)角化損害開始在出現(xiàn)無數(shù)的粟丘疹,鼻頰部發(fā)生毛囊性角栓,以后進(jìn)展皮損累及軀干、四肢,伴有掌跖角化、脫發(fā)瘢痕。頭皮和眉毛處的瘢痕脫發(fā)是本病的標(biāo)志。畏光、角膜異常是常見的并發(fā)癥,也可以合并耳聾、身體和精神發(fā)育遲緩,復(fù)發(fā)性感染、甲營養(yǎng)不良氨基酸尿。

組織病理檢查示表皮萎縮,毛囊由于角栓存在,致使毛囊壺腹部膨隆,其下1/3處有時有卷曲的毳毛。有較多上皮囊腫,有些與毛囊相連,有些則散見于真皮內(nèi)。皮脂腺縮小。早期見血管呈中度擴(kuò)張,并有圍管性淋巴細(xì)胞浸潤。最后結(jié)締組織萎縮形成瘢痕。

本病需與瘢痕性痤瘡、天花后瘢痕鑒別診斷。

本病無特殊治療方法。在毛囊角栓性皮損期內(nèi)可以口服維生素A和維生素E,并外用0.05%~0.1%的維A酸乳膏,20%的尿素乳膏,或其他角質(zhì)松解劑。均有助于去除角栓,減少萎縮斑的發(fā)生。對于萎縮性皮損,必要時給予磨削術(shù)或外科植皮術(shù)。外用糖皮質(zhì)激素可以減輕紅斑、滲出及炎癥癥狀。頭部脫發(fā)可以給予毛發(fā)移植。

對患者及其家族成員進(jìn)行健康教育,避免近親結(jié)婚。對皮損禁用堿性強(qiáng)的肥皂及刺激性強(qiáng)的藥物,以防止皮膚過于干燥。

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你好,很高興為你服務(wù)。多久了?這個不能根治,可以用維A酸乳膏或者尿素霜軟化疙瘩不能消除,只能慢慢軟化,但是不是所有人用過后有效祝你生活愉快
肖華靜 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院
2016-02-21
你好!這個病跟遺傳有關(guān),可以外用維a酸乳膏平時多吃點(diǎn)富含維生素a的食物不客氣!再見!
李林 成都市第二人民醫(yī)院
2016-03-12
您好很高興為您解決問題可以用維甲酸軟膏的嗯嗯,可以發(fā)張照片看看嗎嗯嗯您用維甲酸軟膏涂抹看看效果吧
龔濤 棗莊市臺兒莊區(qū)人民醫(yī)院
2016-02-19

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