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春雨醫(yī)生

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肝腎綜合征

肝腎綜合征(Hepatorenal syndrome,HRS)是終末期肝病出現(xiàn)的以腎功能損傷、血流動(dòng)力學(xué)改變、內(nèi)源性血管活性物質(zhì)明顯異常為特征的一種綜合征。
該病是急性腎臟損傷(AKI)的一種特殊形式,由極度血管舒張引起,且對(duì)擴(kuò)容治療無(wú)反應(yīng)。肝硬化腹水合并急性腎功能衰竭的患者,即出現(xiàn)腎小球?yàn)V過(guò)率急性顯著下降,血清肌酐濃度 >1.5 毫克/分升(133 μmol/L)時(shí),可診斷為急性腎臟損傷,排除其他引起急性腎臟損傷的病因,結(jié)合腎臟無(wú)明顯器質(zhì)性病變等,可做出肝腎綜合征的診斷。
臨床可分為Ⅰ型肝腎綜合征和Ⅱ型肝腎綜合征。

Ⅰ型肝腎綜合征為快速進(jìn)展性腎功能損害, 2 周內(nèi) SCr(血清肌酐濃度)成倍上升,超過(guò)基礎(chǔ)水平 2 倍或 >226 μmol/L(2.5 mg/dl),或內(nèi)生肌酐清除率下降 50% 以上或 <20 毫升/分鐘。
Ⅱ型肝腎綜合征為緩慢進(jìn)展性腎功能損害,中度腎功能衰竭,SCr 水平在 133 ~ 226? μmol/L(1.5~2.5 mg/dl),常伴有頑固型腹水,腎功能下降過(guò)程緩慢;多為自發(fā)過(guò)程,有時(shí)也有誘因,預(yù)后相對(duì)于Ⅰ型較好。


以少尿或無(wú)尿、肌酐清除率降低及稀釋性低血鈉等為主要表現(xiàn)。
該病與感染、岀血、大量放腹水而未補(bǔ)充白蛋白,使用血管擴(kuò)張藥、應(yīng)用腎毒性藥物等觸發(fā)因素有關(guān)。
本病占住院肝硬化合并急性腎功能衰竭患者的 20% 左右?;颊吆喜⒏文I綜合征時(shí),提示預(yù)后不良。
主要治療方法為一般治療、擴(kuò)容治療加血管收縮藥物的應(yīng)用、腎臟替代治療、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)、肝移植術(shù)等。

好發(fā)于肝癌晚期的患者

無(wú)傳染性

臨床以少尿(24 小時(shí)少于 400 毫升)或無(wú)尿(24 小時(shí)少于 100 毫升)為主要表現(xiàn),還可有下肢浮腫、腹脹明顯、惡心、厭食等消化道癥狀加重的表現(xiàn)。
肝腎綜合征有哪些癥狀?

Ⅰ型(急進(jìn)型):快速出現(xiàn)少尿或無(wú)尿??焖龠M(jìn)展性腎功能損害,2 周內(nèi),SCr(血清肌酐濃度)成倍上升,超過(guò)基礎(chǔ)水平 2 倍或 >226 μmol/L(2.5 mg/dl),或內(nèi)生肌酐清除率(eGFR)下降 50% 以上或 <20? 毫升/分鐘。可無(wú)誘因,也可伴隨某些誘因,如自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、上消化道大出血、大量腹腔穿刺放液等。平均生存期少于 2 周。
Ⅱ型(漸進(jìn)型):逐漸出現(xiàn)少尿或無(wú)尿。緩慢進(jìn)展性腎功能損害,中度腎功能衰竭,SCr 水平在 133 ~ 226 μmol/L(1.5 ~ 2.5 mg/dl),或內(nèi)生肌酐清除率 <40 毫升/分鐘,通常見(jiàn)于肝硬化肝功能相對(duì)穩(wěn)定,利尿劑無(wú)效的難治性腹水患者,平均生存期為 3 ~ 6 月。

肝腎綜合征常見(jiàn)并發(fā)癥有哪些?

肝性腦病;
自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎;
消化道大出血;
頑固性胸水;
頑固性腹水;
肝功能衰竭;
彌散性血管內(nèi)凝血。

1.尿常規(guī)
蛋白陰性或微量,尿沉渣正常或可有少量紅細(xì)胞、白細(xì)胞,透明,顆粒管型或膽染的腎小管細(xì)胞管型。
2.尿液檢查
尿比重常>1.020,尿滲透壓>450mmol/L,尿/血滲透壓<1.5,尿鈉通常<10mmol/L。
3.血生化檢查
(1)低鈉血癥。
(2)血氯低。
(3)BUN和Scr升高。
(4)肝功能??①ALT升高。②白蛋白降低。③膽紅素升高。④膽固醇降低。⑤血氨升高。

我的哪些病史對(duì)醫(yī)生診斷很重要?
之前有過(guò)肝炎、肝硬化、心功能不全的病史,當(dāng)前或近期有過(guò)口服腎毒性藥物的病史,近期查血肌酐升高
懷疑肝腎綜合征時(shí),需要做哪些檢查?
肝腎綜合征是排除性診斷,在做出肝腎綜合征的診斷之前,應(yīng)先排除肝病患者中急性或亞急性腎損傷的其他潛在病因。

肝功能:如有轉(zhuǎn)氨酶升高、膽紅素升高,提示有肝功能損害。

腎功能:如有血肌酐升高,提示有腎功能損害,可以協(xié)助診斷疾病。

腹部超聲:明確有無(wú)肝硬化、腹水,評(píng)估肝病病情;排除腎實(shí)質(zhì)疾病及梗阻性腎病,可以協(xié)助診斷疾病。

尿常規(guī):尿紅細(xì)胞 < 50 個(gè)細(xì)胞/高倍鏡視野(未留置導(dǎo)尿管時(shí))且蛋白排泄量小于 500 mg/d,可以協(xié)助診斷疾病

血常規(guī):如有白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高,提示有感染存在。

肝腎綜合征容易與哪些疾病混淆?

腎小球腎炎:和肝腎綜合征一樣,表現(xiàn)為肝腎功能損害。對(duì)于肝硬化患者來(lái)說(shuō),經(jīng)過(guò)一個(gè)療程的氨基糖苷類(lèi)藥物治療、給予放射造影劑、膿毒癥發(fā)作或伴血壓降低的出血之后,肝硬化患者可能出現(xiàn)急性腎小管壞死,進(jìn)展快,可根據(jù)急性病程和肌酐快速升高加以鑒別。另外,尿沉渣鏡檢可有相應(yīng)表現(xiàn)(含有紅細(xì)胞、紅細(xì)胞管型)。

腎前性疾病:對(duì)于肝硬化患者,惡心、嘔吐等胃腸道液體丟失、出血或者應(yīng)用利尿劑或非甾體類(lèi)抗炎藥進(jìn)行治療后,可誘發(fā)腎前性疾病,表現(xiàn)為腎功能異常。在鑒別方面,應(yīng)停止應(yīng)用可能的腎毒性藥物并嘗試補(bǔ)液后,腎功能仍沒(méi)有改善,此時(shí)不考慮腎前性疾病。

一般治療

臥床休息,給予高熱量、易消化飲食,提高機(jī)體抵抗力。
加強(qiáng)護(hù)理防治感染。
監(jiān)測(cè)出入量、體重、尿比重變化。
避免過(guò)量攝入液體,防止液體超負(fù)荷和稀釋性低鈉血癥發(fā)生。

擴(kuò)容治療

給予血漿 600 ~ 1000 毫升/天或白蛋白 30 ~ 40 克/天,連續(xù) 4 天。
擴(kuò)容僅對(duì) Ⅰ 型肝腎綜合征有一定療效,對(duì) Ⅱ 型肝腎綜合征療效不明。

藥物及其他治療

Ⅰ 型或 Ⅱ 型肝腎綜合征可應(yīng)用特利加壓素(4 ~ 6 小時(shí) 1 毫克)聯(lián)合人血白蛋白(20 ~ 40 克/天)治療 3 天;如果 SCr(血清肌酐濃度)未降低至少 25%,可逐步增加至最大劑量,每 4 小時(shí)?2 毫克。如果有效,則治療療程為 7 ~ 14 天;如果無(wú)效,則停用特利加壓素。在有效的情況下病情復(fù)發(fā),可重復(fù)應(yīng)用。
肝硬化頑固型腹水合并低鈉血癥的肝腎綜合征患者,可使用托伐普坦。
該病患者應(yīng)暫停使用非選擇性的 β 受體阻滯劑,且不推薦使用血管擴(kuò)張劑。
血管收縮藥物治療無(wú)效,且滿(mǎn)足腎臟替代治療標(biāo)準(zhǔn)的 Ⅰ 型肝腎綜合征, 可選擇腎臟替代治療或人工肝支持系統(tǒng)等,但不推薦 Ⅱ 型肝腎綜合征行腎臟替代治療。
對(duì)血管收縮藥物治療無(wú)應(yīng)答、且伴有大量腹水的 Ⅱ 型肝腎綜合征患者,可行經(jīng)靜脈肝內(nèi)門(mén)-體靜脈支架分流術(shù)(TIPS)治療。不推薦 Ⅰ 型肝腎綜合征患者行 TIPS 治療。
出現(xiàn)肝腎綜合征時(shí),均應(yīng)優(yōu)先納入肝移植計(jì)劃。

肝腎綜合征的發(fā)展及轉(zhuǎn)歸

肝腎綜合征的預(yù)后極差。
若無(wú)新的治療方法出現(xiàn),Ⅰ 型肝腎綜合征患者的中位生存時(shí)間為 1.7 周,90% 的患者 7 周內(nèi)死亡。
Ⅱ 型肝腎綜合征患者的中位生存時(shí)間約 6 個(gè)月,1 年存活率為 30%。

(1)患者居室內(nèi)陽(yáng)光要充足,空氣新鮮流通,但要避免病兒直接吹風(fēng),以防感冒,加重病情?;颊哂械鞍啄颉⒏∧[未退時(shí),應(yīng)臥床休息,限制活動(dòng)。
(2)患者浮腫時(shí)給高蛋白低鹽飲食 浮腫消退時(shí)可給普通飲食。在激素治療過(guò)程中,飯量明顯增多,要協(xié)助病兒調(diào)整飯量,以免傷食。長(zhǎng)期使用激素治療的患者,骨質(zhì)較稀疏,要避免各種劇烈活動(dòng)、跌撲等,以防骨折的發(fā)生。
(3)防止并發(fā)癥,尤其是呼吸道感染注意保護(hù)患者的皮膚,使之清潔干燥、特別是皮膚折皺處?;颊叩膬?nèi)衣褲要柔軟、寬松并以棉、絲織品為主。

可以采取如下預(yù)防措施:

預(yù)防感染:肝硬化腹水患者應(yīng)積極預(yù)防腹腔感染。

慎用大劑量利尿劑和大量放腹水。大量腹水患者,放腹水要結(jié)合輸注白蛋白,每次、每天放腹水 4~5 L,同時(shí)每升腹水補(bǔ)充白蛋白4 g。

血鈉降低的肝硬化腹水患者,在慎用利尿劑的同時(shí),不限鈉飲食;血鈉基本正常者,可先適當(dāng)限鈉,避免因低鈉血癥引起腎功能損害。

慎用非選擇性β受體阻滯劑。

明顯食道、胃底曲張未出血或已出血的患者,應(yīng)分別采取一級(jí)或二級(jí)預(yù)防措施。

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陳銘聿 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院
2022-06-28

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