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春雨醫(yī)生

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焦磷酸鈣沉積病

焦磷酸鈣沉積病,是一種累及關(guān)節(jié)及其他運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的與二水焦磷酸鈣(CPPS)晶體沉積有關(guān)的晶體性關(guān)節(jié)病,因此,又稱之為焦磷酸關(guān)節(jié)病。臨床上好發(fā)于老年人,急性期以急性自限性的滑膜炎假性痛風(fēng))最為常見,慢性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)則與骨關(guān)節(jié)炎有著密切的聯(lián)系,以累及全身大關(guān)節(jié)如膝、腕、肩、髖等關(guān)節(jié)為主。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)目前許多醫(yī)生更主張把分類簡(jiǎn)單化,按其臨床表現(xiàn)分為3類:急性滑膜炎型;慢性關(guān)節(jié)炎型;偶然發(fā)現(xiàn)的焦磷酸鈣沉積病型。現(xiàn)闡述于下:1.急性滑膜炎型急性滑膜炎型即為A型的假性痛風(fēng)型,這是老年單關(guān)節(jié)炎最常見的病因。典型的急性發(fā)作起病突然,進(jìn)展迅速,疼痛劇烈,常伴有關(guān)節(jié)僵硬和腫脹,6~24小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰。查體時(shí)常見受累關(guān)節(jié)的皮膚表面有片狀紅斑,受累關(guān)節(jié)常處于伸展位置,有較為典型的滑膜炎表現(xiàn),時(shí)會(huì)伴有體溫升高。2.慢性關(guān)節(jié)炎型焦磷酸鈣沉積病在老年女性患者中常以慢性關(guān)節(jié)炎的形式表現(xiàn)出來,臨床上主要表現(xiàn)為慢性疼痛,有晨僵現(xiàn)象,活動(dòng)受限和功能受損,癥狀常限于少數(shù)幾個(gè)關(guān)節(jié)。受累的關(guān)節(jié)常伴有骨關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)以及不同程度的滑膜炎表現(xiàn),后者在膝關(guān)節(jié)、橈腕關(guān)節(jié)和盂肱關(guān)節(jié)最為常見。在病變嚴(yán)重的病例可見到關(guān)節(jié)屈曲畸形、外翻或內(nèi)翻畸形等。B、C、D、E和F5種亞型包含在慢性關(guān)節(jié)炎型之內(nèi),這5種亞型之間的臨床表現(xiàn)稍有差異。并發(fā)癥焦磷酸鈣沉積癥的并發(fā)癥及伴發(fā)病主要有下列疾?。?甲狀旁腺功能亢進(jìn)焦磷酸鈣沉積癥患者20%~30%有關(guān)節(jié)軟骨鈣化癥,10%~26%甲狀旁腺激素(PTH)升高,2%~15%有甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥,隨著年齡增加二者并發(fā)率增加。2.血色沉著癥血色沉著時(shí),體內(nèi)有過多鐵質(zhì),可促使二水焦磷酸鈣成核,又可抑制焦磷酸酶的活性,因此血色沉著癥患者中一半有關(guān)節(jié)炎,50%關(guān)節(jié)炎者有X線軟骨鈣化,并隨年齡增高而增加。常見于第2~5掌間關(guān)節(jié)。50%患者血PTH升高,大多數(shù)血鈣水平正常。限制鈣的入量并不能改善二水焦磷酸鈣的沉積。3.痛風(fēng)高尿酸血癥痛風(fēng)發(fā)生在中老年人,易合并高血壓病、腎臟病變,應(yīng)用利尿劑較多?;颊叨嘤心I功能障礙,因此常見高尿酸血癥。由于尿酸是二水焦磷酸鈣的良好成核劑,因此2%~8%焦磷酸鈣沉積癥并發(fā)痛風(fēng)。4.甲狀腺功能低下由于甲狀腺功能低下者血中有過多的嗜水性黏多糖,可使局部鈣和焦磷酸濃度升高,在滑液中形成二水焦磷酸鈣結(jié)晶,但無癥狀。甲狀腺素則可促進(jìn)二水焦磷酸鈣與免疫球蛋白結(jié)合,引發(fā)關(guān)節(jié)炎。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)焦磷酸鈣晶體的鑒定??焦磷酸鈣沉積病的實(shí)驗(yàn)室診斷主要依靠相差偏振光顯微鏡鑒定關(guān)節(jié)滑液中的焦磷酸鈣晶體。從假性痛風(fēng)患者的病變關(guān)節(jié)中抽取的關(guān)節(jié)滑液,外觀通常是渾濁或是血性的,其黏滯度較正常值有明顯的下降,常伴有細(xì)胞數(shù)的升高[(2~80)×109/L],有80%以上為中性粒細(xì)胞;而慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病的滑液常規(guī)檢查則變化很大,有時(shí)可以類似于假性痛風(fēng)的表現(xiàn),而有時(shí)也可以表現(xiàn)為幾乎完全正常。
(2)其他實(shí)驗(yàn)室檢查??假性痛風(fēng)患者的關(guān)節(jié)抽取液必須進(jìn)行常規(guī)革蘭染色和細(xì)菌培養(yǎng),以除外化膿性關(guān)節(jié)炎的可能,而有時(shí)兩種情況可以同時(shí)并存。此外假性痛風(fēng)還常引起機(jī)體血液的一種應(yīng)激改變,除血象升高外還可伴有C-反應(yīng)蛋白、血漿黏稠度和血沉的增高,這在假性痛風(fēng)累及多個(gè)大關(guān)節(jié)或患者伴有其他間發(fā)性炎癥時(shí)尤為明顯。
慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病患者可伴有輕度的貧血,而血漿黏稠度和血清鐵蛋白的升高也并不少見,但這些生化或血清學(xué)的改變與同齡正常人相比常無顯著性差異。
2.其他輔助檢查
(1)X線表現(xiàn)??焦磷酸鈣沉積病在X平片上主要表現(xiàn)鈣化和關(guān)節(jié)病2個(gè)方面:①鈣化??軟骨鈣質(zhì)沉積最常累及纖維軟骨(如膝關(guān)節(jié)半月板、腕部的三角骨和恥骨聯(lián)合),其次是透明軟骨(如膝關(guān)節(jié)、盂肱關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)的透明軟骨),X線表現(xiàn)為與軟骨下骨平行的、但又與后者并不相連的粗線狀的高密度影。通常只累及單側(cè)1個(gè)關(guān)節(jié),以膝關(guān)節(jié)最常見。②關(guān)節(jié)病??焦磷酸關(guān)節(jié)病的基本X線表現(xiàn)其實(shí)就是骨關(guān)節(jié)炎的基本表現(xiàn),包括軟骨缺失、軟骨硬化、囊腫和骨贅的形成。
(2)關(guān)節(jié)鏡檢查。
(3)偏振光顯微鏡檢查。
(4)病理學(xué)檢查??與尿酸鈉晶體不同的是,焦磷酸鈣晶體并不沉積于所有的結(jié)締組織內(nèi),而往往僅限于運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的各種結(jié)構(gòu)。大量的病理結(jié)果顯示,晶體通常先沉積于軟骨,少數(shù)情況下亦可先沉積于關(guān)節(jié)囊和肌腱,而滑膜、滑囊或腱鞘的晶體沉積是繼發(fā)于前者的。

1.與假性痛風(fēng)相鑒別的疾病。
2.與慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病相鑒別的疾病。

由于目前尚無針對(duì)焦磷酸鈣沉積病病因的特異性藥物,對(duì)本病的治療尚停留在對(duì)癥和支持治療。1.急性滑膜炎的治療(1)關(guān)節(jié)腔內(nèi)抽液與注射 在通常情況下,僅僅抽取關(guān)節(jié)液本身就能極大地緩解癥狀,而有時(shí)這又是惟一的治療措施。對(duì)于那些有反復(fù)關(guān)節(jié)腔積液的患者,可在明確關(guān)節(jié)液培養(yǎng)或革蘭染色陰性的情況下向關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。而關(guān)節(jié)腔沖洗僅僅用于頑固的反復(fù)發(fā)作的或?qū)﹃P(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素?zé)o效的病例。(2)口服藥物 普通的鎮(zhèn)痛藥或非類固醇抗炎藥可能會(huì)在關(guān)節(jié)局部操作的基礎(chǔ)上進(jìn)一步緩解患者的癥狀,但在老年人應(yīng)該慎用。秋水仙堿在急性期能夠緩解一定的癥狀,但在預(yù)防假性痛風(fēng)的發(fā)作上仿佛并無多大的效果。而非類固醇抗炎藥對(duì)于那些多關(guān)節(jié)的發(fā)作或關(guān)節(jié)局部治療無反應(yīng)的病例是否有效,至今還有爭(zhēng)議。2.慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病的治療慢性期的治療目的也只能是緩解癥狀,保持并改善關(guān)節(jié)的功能。(1)治療原則 減輕體重、使用拐杖或其他輔助行走的措施、學(xué)會(huì)使用關(guān)節(jié)的正確方法、適度地提高肌力和張力,都能夠從力學(xué)上減輕關(guān)節(jié)的壓力和磨損,穩(wěn)定并改善關(guān)節(jié)的狀況。(2)激素治療 關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素也可改善慢性期的臨床癥狀。(3)對(duì)癥藥物 與治療假性痛風(fēng)一樣,慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病的老年患者應(yīng)慎用鎮(zhèn)痛藥和非類固醇抗炎藥,應(yīng)用時(shí)應(yīng)該注意劑量。總的來說,臨床上更傾向于給予鎮(zhèn)痛藥,避免反復(fù)給予非類固醇抗炎藥治療。(4)手術(shù)治療 對(duì)于那些呈進(jìn)行性破壞或損壞十分嚴(yán)重的大關(guān)節(jié)可以考慮進(jìn)行關(guān)節(jié)置換術(shù)。預(yù)后本病預(yù)后多良好。合并其他疾病者,其預(yù)后取決于并發(fā)病。

焦磷酸鈣沉積病日常護(hù)理
①、保持樂觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào),所以需要保持愉快的心情。

防治措施包括控制高血磷、糾正低血鈣、補(bǔ)充維生素D、防治甲狀旁腺功能亢進(jìn)、血液透析或腎移植。但關(guān)鍵為早期控制高血磷。

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