嬰幼兒

無傳染性

臨床表現(xiàn)毛囊性魚鱗病的男女發(fā)病率之比為5:1。臨床特征為全身性角化過度，伴呈肉色與刺狀的泛發(fā)性皮膚毛囊突起，先天性非瘢痕性禿發(fā)和嚴(yán)重畏光，出生時(shí)可有輕度的火棉膠嬰兒表現(xiàn)。眼部病變有角膜混濁、糜爛和角膜炎；全身性病變差異較大，包括生長遲緩、精神發(fā)育障礙、癲癇發(fā)作、反復(fù)的皮膚和呼吸道感染、脊柱缺陷、腎畸形和疝。

組織病理學(xué)檢查提示：毛囊過度角化，皮脂腺異位或缺乏，小汗腺正常。毛囊之間表皮正常，無炎癥反應(yīng)。

根據(jù)病史，皮損特點(diǎn)，組織病理學(xué)特征性即可診斷。

毛囊性魚鱗病無特效療法。對(duì)于毛囊角栓性丘疹，可內(nèi)服維生素A和維生素E，外用0.05%～0.1%維A酸霜、20%尿素霜，以及潤膚劑防止皮膚過于干燥。毛發(fā)移植可以改善脫發(fā)。對(duì)患者及家族成員進(jìn)行遺傳學(xué)指導(dǎo)，避免近親結(jié)婚。

1、飲食上應(yīng)注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。

早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對(duì)間接預(yù)防本病具有重要意義，同時(shí)也可以減少感染并發(fā)癥的發(fā)生，對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)感染的患者，應(yīng)盡早使用抗生素治療。