臨床癥狀1.聽神經(jīng)瘤起源于Ⅷ顱神經(jīng)前庭分支的神經(jīng)鞘瘤。早期橋小腦角腫瘤的癥狀為單側(cè)高音調(diào)性耳雞，進(jìn)行性耳聾，角膜或面部反射減退或消失，共濟(jì)失調(diào)；晚期癥狀為腦干小腦受壓的cpa綜合征。
2.cpa腦膜瘤與腫瘤起源密切相關(guān)。起源于內(nèi)聽道前的腫瘤，橋小腦角腫瘤的主要表現(xiàn)為面部疼痛、麻木和聽力下降，易與聽神經(jīng)瘤混淆；起源于內(nèi)聽道后的腫瘤，則以小腦受壓后共濟(jì)運(yùn)動障礙為主要臨床表現(xiàn)。
3.表皮樣囊腫 又名膽脂瘤、珍珠瘤，是由外胚層異位細(xì)胞發(fā)展而成，多見于中青年，約占cpa腫瘤的7%.70%的病人以單純的三叉神經(jīng)痛為主，以三叉神經(jīng)2、3支受累多見，另30%病人則以面肌抽搐為首發(fā)癥狀。若囊腫破裂可出現(xiàn)發(fā)熱，腦膜刺激征陽性。
4.cpa三叉神經(jīng)鞘瘤三叉神經(jīng)鞘瘤按部位可分為中顱窩型、后顱窩型和啞鈴型。cpa三叉神經(jīng)鞘瘤是起源于三叉神經(jīng)根的鞘膜，約占三叉神經(jīng)鞘瘤的27%.首發(fā)橋小腦角腫瘤的癥狀多為三叉神經(jīng)痛及三叉神經(jīng)分布區(qū)的感覺和運(yùn)動障礙，28%的cpa三叉神經(jīng)鞘瘤伴有聽力減退，隨著腫瘤的生長，可逐步出現(xiàn)復(fù)規(guī)，周圍性面癱、小腦和腦干受壓的cpa綜合征。
5.頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤指起源于Ⅸ、x、Ⅺ顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤，由于單發(fā)于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤非常罕見，而Ⅸ、x、Ⅺ顱神經(jīng)起源、解剖行徑和神經(jīng)功能關(guān)系密切，三者又均經(jīng)頸靜脈孔出顱，故將來源于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤統(tǒng)稱為頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤。以頸靜脈孔綜合征為主要表現(xiàn)。表現(xiàn)為飲水時易嗆咳、聲嘶、吸氣困難。查體可見病變側(cè)咽反減弱或消失，腭弓上抬不能，懸雍垂?fàn)肯驅(qū)?cè)，胸鎖乳突肌、斜方肌萎縮等。也可伴鄰近神經(jīng)功能損害和腦干受壓癥狀。
6.舌下神經(jīng)鞘瘤起源于Ⅻ顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤。以舌下神經(jīng)功能障礙為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為病側(cè)舌肌萎縮，伸舌偏向健側(cè)，可侵犯頸靜脈孔，出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征，亦可累及腦干。
7.cpa轉(zhuǎn)移瘤多為小腦或腦干轉(zhuǎn)移瘤長向cpa所致，臨床上少見。以中老年人為主，急性或亞急性起病，病程短，以小腦或腦干受損癥狀首發(fā)，繼而出現(xiàn)臨近顱神經(jīng)受損的cpa綜合征表現(xiàn)，橋小腦角腫瘤的癥狀可伴或不伴其他部位原發(fā)腫瘤或惡病質(zhì)表現(xiàn)。

診斷與鑒別診斷1.聽神經(jīng)瘤起源于Ⅷ顱神經(jīng)前庭分支的神經(jīng)鞘瘤。腦干聽覺誘發(fā)屯位(baep),橋小腦角腫瘤的診斷表現(xiàn)為t~Ⅲ和t~v峰間潛伏期延長。ct:內(nèi)耳道薄層骨窗位可見內(nèi)聽道呈喇叭狀擴(kuò)大和骨質(zhì)破壞(內(nèi)聽道后唇缺損).腫瘤多呈圓形或分葉狀，等密度或混雜密度，邊界清，瘤內(nèi)可有囊變或出血，鈣化罕見，腫瘤較大時?？墒瓜噜從X組織受壓變形，出現(xiàn)占位效應(yīng)或阻塞性腦積水，強(qiáng)化明顯。MRI:增強(qiáng)薄層MRI掃描的檢出率達(dá)98%,假陽性牢為零，特征性表現(xiàn)為以內(nèi)聽道為中心的圓形或橢圓形增強(qiáng)病灶。
2.cpa腦膜瘤ct:骨窗位上表腿為腫瘤附著處顱骨增厚和(或)不規(guī)則邊緣的骨質(zhì)增生；mrt:表現(xiàn)為附著于硬膜上的廣基的邊界清楚的類圓形占位，60%t1w等信號、30%tlw為低信號、t2w低到高均有，增強(qiáng)后的“硬膜尾征”是其特有表現(xiàn)；腦血管造影：以了解椎基動脈及其分支與腫瘤關(guān)系，供血動脈主要來源于咽升動脈、腦膜中動脈、腦膜垂體干、枕動脈和椎動脈的分支，橋小腦角腫瘤的診斷可行術(shù)前栓塞。
3.表皮樣囊腫ct:跨在巖骨嵴上，向中、后顱窩沿腦池方向伸展的低密度占位，不增強(qiáng)，若增強(qiáng)提示有惡性上皮細(xì)胞成分，33%病例有骨質(zhì)侵蝕。MRI:t1w較腦脊液信號略高，t2w同腦脊液信號，無強(qiáng)化。
4.cpa三叉神經(jīng)鞘瘤ct:大多為等密度或略低密度，橋小腦角腫瘤的檢查少數(shù)可為混合密度，均勻增強(qiáng)，骨窗位可見巖骨尖破壞而內(nèi)聽道正常；MRI:實(shí)質(zhì)性腫瘤tlw等或略低。t2w高信號，增強(qiáng)均勻，囊變多見，邊界清楚。
5.頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤ct、MRI表現(xiàn)同其他神經(jīng)鞘瘤，但ct骨掃描可見病側(cè)頸靜脈孔擴(kuò)大，顱底骨質(zhì)破壞，較大腫瘤可長向顱外。
6.舌下神經(jīng)鞘瘤ct、MRI表現(xiàn)同其他神經(jīng)鞘瘤，但ct骨掃描可見巖錐、舌下神經(jīng)管及頸靜脈孔區(qū)骨質(zhì)破壞。
7.cpa轉(zhuǎn)移瘤MRI橋小腦角腫瘤的檢查首選，表現(xiàn)為t1w低信號、t2w高信號。邊界清楚的類圓形占位，可有囊變或出血，強(qiáng)化均勻。周邊水腫明顯。

橋小腦角腫瘤的治療概要：目前手術(shù)仍是cpa腫瘤的首選治療方法。無癥狀的cpa蛛網(wǎng)膜囊腫患者、有系統(tǒng)病變不宜橋小腦角腫瘤的手術(shù)或術(shù)后殘留的良性腫瘤即行放療或手術(shù)治療。橋小腦角腫瘤的詳細(xì)治療：治療1.治療方案的選擇除了通常的決定顱內(nèi)腫瘤治療方案的因素，如病人年齡、全身情況、系統(tǒng)疾病等因素外，橋小腦角腫瘤的治療方案的選擇還必須考慮：
①聽覺功能保留的概率；
②周圍顱神經(jīng)如面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、后組顱神經(jīng)功能保留率；
③腫瘤的生長特性；
④治療效果；
⑤治療可能產(chǎn)生的并發(fā)癥及后遺癥等。
2.常見治療方案(1)手術(shù)目前仍是cpa腫瘤的首選治療方法。有阻塞性腦積水者，應(yīng)預(yù)置側(cè)腦室枕角穿刺外引流管。手術(shù)常用入路有：
①后側(cè)經(jīng)后顱窩入路：包括枕下乙狀竇后入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路、遠(yuǎn)外例經(jīng)髁人路，適用于cpa以顱內(nèi)部分為主并累及枕大孔區(qū)、下斜坡區(qū)的腫瘤；
②外側(cè)經(jīng)乳突入路：包括耳后顳下入路、經(jīng)顳葉謎路下^路，可聯(lián)合使用經(jīng)迷路或經(jīng)耳蝸入路，適用于內(nèi)聽道內(nèi)和大部分頸靜脈孔區(qū)腫瘤；
③前側(cè)經(jīng)巖骨入路：又名耳前顳下入路，橋小腦角腫瘤的治療適用于腫瘤沿著頸動脈巖骨段或咽鼓管侵及巖尖并長入中顱底的病例。
(2)放射治療可單獨(dú)或輔助手術(shù)使用，目前常用的有：
①普通放射治療(少用);
②立體定向放射治療：主要適用于直徑小于3 cm的實(shí)質(zhì)性腫瘤、有系統(tǒng)病變不宜手術(shù)或術(shù)后殘留灶，可行γ-刀、x-刀或質(zhì)子刀治療。
(3)隨訪對無癥狀的cpa蛛網(wǎng)膜囊腫患者、有系統(tǒng)病變不宜橋小腦角腫瘤的手術(shù)或術(shù)后殘留的良性腫瘤，可密切隨訪病人的癥狀、體征和腫瘤的生長情況，若腫瘤有加重趨勢，即行放療或手術(shù)治療。