無特殊發(fā)病群體

無傳染性

常見癥狀：活動后氣促、易疲乏、心率增快、血壓下降、心律失常、心臟雜音
1.擴(kuò)張型心肌病

以中年人居多。起病多緩慢，有時(shí)可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時(shí)也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難。患者常感乏力。

體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴(kuò)大，?？陕牭玫谌艋虻谒囊?，心率快時(shí)呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。

心力衰竭時(shí)兩肺可有啰音。右心衰竭時(shí)肝臟腫大，水腫的出現(xiàn)從下肢開始，晚期可有胸、腹腔積液，出現(xiàn)各種心律失常，高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

2.肥厚型心肌病

可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及valsalva動作后雜音增強(qiáng)，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時(shí)雜音減弱。有些患者聞及s3及s4心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

3.限制型心肌病

乏力、呼吸困難和運(yùn)動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴，嚴(yán)重者還會出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。
體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、kussmaul征陽性(吸氣時(shí)靜脈壓升高).心臟濁音界擴(kuò)大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當(dāng)合并有二、三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，常會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大，有時(shí)會有腹水。雙下肢水腫。

心電圖、X線、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查、心內(nèi)膜心肌活檢、ct和磁共振、放射性核素心室造影等。
X光檢查
比較簡便易行，也比較安全，是無創(chuàng)性檢查。對于擴(kuò)張心肌病，你可以看到心臟擴(kuò)大的影像比較突出，特別是以左室擴(kuò)大為主，還是以右室擴(kuò)大為主，還是雙室都擴(kuò)大、心房擴(kuò)大都可以顯現(xiàn)出來。
心電圖檢查
對不同程度的房室防傳導(dǎo)組織、右束支傳導(dǎo)阻滯以及左束的傳導(dǎo)阻滯都可以見到。還有廣泛的ST-T改變，還可以發(fā)現(xiàn)左室高電壓，特別是非肥厚性經(jīng)鑒定的時(shí)候發(fā)現(xiàn)左室高電壓左房肥大，尤其心肌纖維化會出現(xiàn)那些病理性Q波，也可以出現(xiàn)，特別是肥胖心肌病，可以出現(xiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)的這個病理性Q波加深，但是深而不寬。
超聲心動圖檢查
就是更清楚可以無創(chuàng)的安全的檢查擴(kuò)張性疾病或者肥厚性疾病，而且可以觀察左室道有沒有梗阻，定義為梗阻性肥厚性心肌病還是非梗阻性肺和心肌病。對室間隔左室后壁的運(yùn)動幅度及厚度可以進(jìn)行精確的測量。對心腔和大小也可以進(jìn)行精確的測量，而且可以計(jì)算出心臟的收縮功能和舒張功能都怎么樣，可以對治療進(jìn)行指導(dǎo)，針對預(yù)后做出判斷。
放射性核素心室造影
很少進(jìn)行，但是也可以發(fā)現(xiàn)同位素的心肌灌注影像表現(xiàn)為有心腔擴(kuò)大，雙側(cè)心室擴(kuò)大，心肌顯影的呈彌漫性稀疏狀態(tài)。
心內(nèi)膜心肌活檢
最根本的檢查就是確診的診斷，就是心內(nèi)膜活檢，它是對擴(kuò)張心肌病和肺性心肌病的一種，確診性的檢查就是說用導(dǎo)管前端有個活檢鉗把它深入到心內(nèi)膜以后通過血管到心內(nèi)膜以后，鉗一塊兒組織著出來，然后在顯微鏡下看到那些擴(kuò)張性心肌病也好，肥厚性心肌病也好，那些特征性的細(xì)胞學(xué)的變化。

通過了解病史、查體及心電圖、X線、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查、心內(nèi)膜心肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心室造影等可診斷。
在本病的診斷中，應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別：

1、風(fēng)濕性心臟病

心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時(shí)較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反，心肌病時(shí)常有多心腔同時(shí)擴(kuò)大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房，左室或右室為主，超聲檢查有助于區(qū)別。

2、心包積液

心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大，心搏減弱，須與心包積液區(qū)別，心肌病時(shí)心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時(shí)心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)，二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大，異常q波，各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病，超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心肌病，必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)，收縮時(shí)間間期在心肌病時(shí)明顯異常，心包病則正常。

3、高血壓性心臟病

心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kpa(110mmHg),且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降，與高血壓性心臟病不同，眼底，尿常規(guī)，腎功能正常。

4、冠心病

中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大，心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病，有高血壓，高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病，近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”,若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性q波及心絞痛，此時(shí)鑒別須靠冠狀動脈造影。

5、先天性心臟病

多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別，三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律，心搏減弱，右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著，超聲心動圖檢查可明確診斷。

6、繼發(fā)性心肌病

全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，硬皮病，血色病，淀粉樣變性，糖原累積癥，神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別，較重要的是與心肌炎的區(qū)分，急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或不久以后，區(qū)別不十分困難，慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。

近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決。

1.擴(kuò)張型心肌病

1)保持正常休息，必要時(shí)使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時(shí)低鹽飲食。

2)防治心律失常和心功能不全。

3)有栓塞史者作抗凝治療。

4)有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液。

5)嚴(yán)重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療。

6)對癥、支持治療。

2.肥厚型心肌病

(1)一般治療

1)對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。

2)避免劇烈運(yùn)動，特別是競技性運(yùn)動及情緒緊張。

(2)藥物治療
避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。

1)β受體阻滯劑：心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。

2)鈣離子拮抗劑：異搏定、硫氮卓酮。

3)抗心衰治療(終末期)可用利尿劑及擴(kuò)血管藥。

4)抗心律失常：乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。

3.限制型心肌病

對于那些有明確原因的限制型心肌病，應(yīng)首先治療其原發(fā)病。如對嗜酸細(xì)胞增多綜合征的患者，嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是該病的始動因素，造成心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞炎癥、壞死、附壁血栓形成、栓塞等繼發(fā)性改變。因此，治療嗜酸性粒細(xì)胞增多癥對于控制病情的進(jìn)展十分重要。糖皮質(zhì)激素(潑尼松)、細(xì)胞毒藥物等，能夠有效地減少嗜酸性細(xì)胞，阻止內(nèi)膜心肌纖維化的進(jìn)展。一些與遺傳有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致的限制型心肌病，還可進(jìn)行酶替代治療及基因治療。

1、注意休息。無明顯癥狀的早期病人，可從事輕工作，避免緊張勞累。嚴(yán)重心力衰竭、心律失常的患者應(yīng)絕對臥床休息，以減輕心臟負(fù)荷及心肌耗氧量。
2、對長期臥床及水腫患者應(yīng)注意保持皮膚清潔干燥，防止壓瘡形成。
3、保持室內(nèi)空氣流通、陽光充足，防寒保暖，預(yù)防呼吸道感染。
4、多喝水，保持排便通暢。
5、當(dāng)急性心力衰竭發(fā)作時(shí)，應(yīng)及時(shí)采取半坐位，保持鎮(zhèn)靜、深呼吸，家屬協(xié)助盡快與醫(yī)院取得聯(lián)系。

心肌病的發(fā)生與多種因素有關(guān)。
原發(fā)性心肌病的發(fā)病原因不明，因此當(dāng)我們出現(xiàn)胸悶氣憋等不適癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院就診，行心臟彩超等檢查以排除有無原發(fā)性心肌病。
繼發(fā)性心肌病主要與感染、代謝疾病、內(nèi)分泌疾病、缺血、過敏因素有關(guān)。
因此繼發(fā)性心肌病的預(yù)防，應(yīng)著手于這些發(fā)病原因的治療，積極控制感染，積極改善一些代謝因素，積極糾正內(nèi)分泌紊亂情況，治療結(jié)締組織疾病，糾正缺血改變，積極改善過敏的情況及中毒情況。