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春雨醫(yī)生

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微血管病性溶血性貧血

微血管病性溶血性貧血,是微小血管病變引起紅細胞破碎,而發(fā)生的溶血性貧血綜合征。

本病是一個臨床綜合征,能引起血管病變的疾病,一般均可誘發(fā)本病,常見病因:血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、彌散性血管內(nèi)凝血DIC)、免疫性疾病并發(fā)血管病變、惡性腫瘤、妊娠、造血干細胞移植,以及使用某些藥物之后。
其中,血栓性血小板減少性紫癜在成人中最常見,發(fā)生率相對偏低,約 4/100 萬。而溶血性尿毒癥綜合征是嬰幼兒期最常見的臨床類型。微血管病性溶血性貧血也可發(fā)生在患者移植術(shù)后,自體移植后發(fā)生率小于 4%,異基因移植后發(fā)生率可大于 20%,病死率為 60%~90%。
該病臨床表現(xiàn)主要以原發(fā)病的臨床表現(xiàn)為主,此外,還伴有嚴重的血紅蛋白尿和貧血等急性溶血的臨床表現(xiàn)。
本癥治療的關(guān)鍵在于原發(fā)癥的處理,其他以對癥治療為主。發(fā)作時可按照急性溶血處理,必要時可輸注紅細胞,但應(yīng)該嚴格掌握輸血指征。有出血的患者可給予止血藥物治療,部分患者可以應(yīng)用肝素。對于急性腎功能衰竭的患者,還可做透析治療。
該病主要危害在于血管病變造成紅細胞變形、破碎,進而導(dǎo)致血紅蛋白釋放入血,出現(xiàn)溶血和血紅蛋白血癥,引發(fā)急性腎功能衰竭。

無特殊人群

無傳染性

除原發(fā)病表現(xiàn)外,患者多有不同程度的皮膚、黏膜出血,溶血突然發(fā)生時,可出現(xiàn)比較嚴重的血紅蛋白尿、發(fā)熱、黃疸和貧血。
微血管性溶血性貧血的常見癥狀有哪些?

皮膚黏膜出血,皮下有瘀斑或是牙齦、口鼻黏膜出血,皮膚穿刺部位滲血等。
茶色尿,尿色呈深棕色或醬油色。
發(fā)熱。
黃疸,皮膚和鞏膜發(fā)黃,面色黃白發(fā)暗。
貧血,面色、甲床、瞼結(jié)膜蒼白。

微血管性溶血性貧血可能會引起哪些并發(fā)癥?
嚴重溶血可引起患者周圍循環(huán)衰竭、休克,溶血產(chǎn)物可造成腎小管細胞缺血壞死及管腔阻塞,最終導(dǎo)致急性腎衰。常見并發(fā)癥包括:

休克。
急性腎衰
肝功能損害。
膽石癥。

1.外周血:出現(xiàn)紅細胞碎片、皺縮紅細胞、刺細胞、三角形及鋼盔形細胞等異形紅細胞,還可以見到較小的紅細胞和球形細胞。溶血嚴重者外周血可出現(xiàn)有核紅細胞、網(wǎng)織紅細胞增多??捎醒“鍦p少和凝血指標異常。
2.骨髓象:細胞系統(tǒng)增生活躍,巨核細胞系也可增多。
3.血清游離血紅蛋白增多:結(jié)合珠蛋白降低。
4.膽紅素增高:以間接膽紅素增高為主。
5.尿潛血:陽性或肉眼可見的血紅蛋白尿,慢性者可有含鐵血黃素尿。

1.有誘發(fā)微血管病性溶血性貧血的基礎(chǔ)疾病。
2.突然發(fā)作的血管內(nèi)溶血和不同程度的出血(主要是皮膚及黏膜,包括尿血、便血和咯血),且進行性加重。
3.血涂片中可見破碎的紅細胞,血小板數(shù)明顯下降。
4.有網(wǎng)織紅細胞增高及血管內(nèi)溶血的證據(jù)。

治療主要應(yīng)針對,引起微血管病性溶血性貧血的原發(fā)病進行治療。如果原發(fā)性疾病可治愈,溶血便能停止。溶血如為播散性血管內(nèi)凝血引起,用肝素治療可能有效。貧血嚴重者可以輸血,急性腎功能衰竭可給予透析治療。
藥物治療

患者疾病發(fā)作時,可按急性溶血處理,必要時可輸血,但應(yīng)嚴格掌握輸血指征,輸新鮮血。
非發(fā)作期,以治療原發(fā)病為主。微血管病性溶血性貧血的病理基礎(chǔ),是微小血管內(nèi)有纖維蛋白性和血小板性血栓形成,故提倡患者早期采用抗凝治療,肝素、阿司匹林、雙嘧達莫,也可試用尿激酶和鏈激酶。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
原發(fā)病控制后,癥狀可緩解。

一般護理
1、保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào),所以需要保持愉快的心情。
2、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養(yǎng)成良好的生活習慣。
3、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養(yǎng)均衡,包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補作用,對預(yù)防此病也很有幫助。

積極治療原發(fā)病,防止病情進展。
合理膳食,多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果。
營養(yǎng)均衡,包括攝入蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補作用,對預(yù)防此病有幫助。

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