臨床表現(xiàn)：
1.多發(fā)生在兒童和青少年，男性高于女性，起病隱匿。
2.多在發(fā)現(xiàn)fsgs時腎功能已有損害。
3.尿蛋白量有個體差異，呈典型的非選擇性。
4.高脂血癥常見且較顯著。

診斷檢查：
一、病理1.光鏡(1)多數(shù)腎小球病變輕微或基本正常，病變腎小球一般不超過5%.(2)一般僅侵及受累腎小球的1~3個血管袢。
(3)基本病變?yōu)橄的せ|增多、毛細血管塌陷、基膜皺縮，與鄰近腎小球囊壁粘連。
(4)特征性病變?yōu)椴Ａ游镔|沉積于受累毛細血管內皮下，但無細胞性增生性反應。
(5)可見泡沫細胞形成和頂端病變(glomerular tiplesion).(6)腎小管可出現(xiàn)顯著的局灶性萎縮，間質出現(xiàn)局灶性纖維化。
(7)后期可出現(xiàn)全腎小球硬化，腎小管和間質病變發(fā)展為多灶性彌漫性分布。
2.電鏡 腎小管上皮細胞出現(xiàn)廣泛的足突融合，上皮細胞及其足突與基膜脫離為早期病變。
3.免疫熒光和免疫組化(1)igm和c3呈粗顆粒狀或團塊狀的局灶節(jié)段性沉積，而多數(shù)腎小球為陰性或極弱陽性表現(xiàn)。該分布特點具有特殊的診斷價值。
(2)igg和iga沉積較少見。
二、診斷當ns或單純性蛋白尿患者伴有近端腎小管功能損害時，臨床上應懷疑本病，病理學診斷是fsgs確診的惟一手段。鑒別診斷：
1.微小病變性腎病 可根據(jù)：
①fsgs中病變腎小管呈局灶性萎縮和病變間質纖維化；
②電鏡所見；
③連續(xù)重復腎活檢等鑒別。
2.局灶性腎小球腎炎(1) fsgs的本質為無細胞增生性玻璃樣變。
(2)局灶性腎炎中無fsgs特有的igm呈節(jié)段分布的團塊狀沉積特征。
(3)局灶性腎炎在電鏡下無廣泛的上皮細胞足突融合。
3.系膜增生性igm腎病4.與繼發(fā)性fsgs鑒別

局灶節(jié)段性腎小球硬化的治療概要：局灶節(jié)段性腎小球硬化限鈉、低鹽、低優(yōu)質蛋白飲食。激素和免疫抑制藥治療。其他控制蛋白尿的治療。腎功能下降者注意監(jiān)測血鉀和血肌酐。局灶節(jié)段性腎小球硬化的詳細治療：治療：治療原則：
①對癥處理，預防近、遠期并發(fā)癥；
②控制直至消除蛋白尿；
③延緩腎功能減損的速度。
1.一般治療 限鈉、低鹽、低優(yōu)質蛋白飲食，以略低于1g/kg為宜，利尿消腫，控制血壓、血脂。
2.預防血栓形成 可常規(guī)應用抗血小板聚集藥如阿司匹林0.1g,每晚1次；雙嘧達莫25~50mg,每日3次。對已合并血栓者可用肝素或華法林以及尿激酶等。
3.預防感染4.激素和免疫抑制藥治療(1)糖皮質激素：多應用潑尼松或潑尼松龍。常用法：開始劑量1mg/kg,清晨1次頓服，維持8~12周，逐漸減量，每2~3周減少原用量的5%~10%.減至每日量10~15mg時，可以改為隔日頓服，繼續(xù)減量至最小有效量，維持治療。激素依賴或激素抵抗者，可選用其他免疫抑制藥。
(2)環(huán)磷酰胺：可口服或靜脈給藥。靜脈應用方案：每次700mg/m2,每月1次，共3次(或6~8次).口服劑量：每日2~3mg/kg,連服3個月。
(3)環(huán)孢素a:推薦劑量為5mg/kg,兒童可增至6mg/kg,需監(jiān)測血藥濃度。
(4) mmf:推薦劑量1000~1500mg/d,分2次口服，維持量500~750mg/d.5.其他控制蛋白尿的治療(1)雷公藤總苷：20mg口服，每日3次，主要用于合并蛋白尿患者，一旦蛋白尿轉陰，即可停用。
(2) acei或arb類：可降血壓、改善腎小球血流動力學、控制蛋白尿和延緩腎小球硬化發(fā)展。腎功能下降者注意監(jiān)測血鉀和血肌酐。