室間隔完整的肺動脈閉鎖的癥狀：
1.癥狀 患兒一般出生后48小時內(nèi)即出現(xiàn)發(fā)紺和呼吸急促，安靜時較輕，進食或哭鬧時加重。吸氧可在一定程度上緩解發(fā)紺等癥狀。一旦動脈導管閉合，發(fā)紺等癥狀將呈進行性加重趨勢。由于嚴重缺氧，患兒出現(xiàn)代謝性酸中毒，嚴重者多在1日至3個月內(nèi)死亡。
2.體征 患兒一般營養(yǎng)、發(fā)育尚可。多數(shù)患者心臟聽診無雜音，有三尖瓣關閉小全者，可在胸骨左下緣聞及Ⅱ~Ⅲ級的全收縮期雜音。有時可捫及收縮期震顫。僅有少數(shù)患者可在胸骨左緣聽到連續(xù)性的動脈導管雜音。心底部第二心音呈單一心音，三尖瓣重度反流或房缺狹小者，可能會出現(xiàn)肝大、腹水、肝頸靜脈回流征陽性等右心衰竭體征。

室間隔完整的肺動脈閉鎖的診斷：
(一)病史采集要點患兒生后即出現(xiàn)紫紺，并在24~48小時內(nèi)因?qū)Ч苴呌陂]合而進行性加重，伴呼吸窘迫、嚴重缺氧、代謝性酸中毒。若不及時治療，多于生后1個月內(nèi)死亡。
(二)體格檢查要點體征：中央型紫紺。心尖搏動增強，可捫及左室抬舉性沖動。心底部第二心音單一，可聞及柔和的收縮期或連續(xù)性動脈導管未閉雜音。有三尖瓣關閉不全時可聞及收縮期雜音。
(三)輔助檢查1.胸部X線檢查肺血少，肺野清亮，肺門陰影小。心影大小不一，肺動脈段平直或凹陷，右室肥厚，但心腔不一定擴大。三尖瓣反流者右心房顯著擴大，左心房和左心室亦有擴大。
2.心電圖多數(shù)以左室優(yōu)勢為主。電軸正常或右偏。生后p波正常，數(shù)周后高尖。隨嬰兒發(fā)育，心電圖逐漸顯示右室肥厚圖形。
3.超聲心動圖二維超聲可明確診斷。能確定閉鎖的性質(zhì)(膜性或肌性)和右室、三尖瓣的形態(tài)學變化。多普勒超聲心動圖可確定三尖瓣反流的大小、肺動脈瓣處有無前向血流、有無冠狀動脈瘺等。
(四)進一步檢查項目1.心導管及造影檢查超聲擬診paivs時常規(guī)行心導管及造影檢查，以便確定診斷，并明確有無冠狀動脈瘺、冠狀動脈狹窄及依賴右室供血的左室面積。同時測定各腔室壓力、三尖瓣反流、肺動脈解剖和心室功能。
2.螺旋ct新型的多層(64層)螺旋ct可清楚的顯示心臟的形態(tài)，左、右心室大小，肺動脈發(fā)育情況，房缺以及動脈導管大小等。對冠狀動脈的情況也有較好的了解。
(五)診斷患兒出生后即有嚴重發(fā)紺，并且進行性加重，伴有代謝性酸中毒和呼吸困難，心臟聽診無明顯雜音，X線胸片顯示肺血管紋理明顯減少，肺動脈段凹陷，即高度提示單純性肺動脈閉鎖的診斷。二維超聲心動圖檢查可進一步明確診斷。但最終確診應行心導管檢查和心血管造影術(shù)，進一步獲取患者的病理解剖詳細資料，包括右心室、三尖瓣、右心室流出道、主肺動脈以及周圍肺動脈等處的詳細發(fā)育情況，特別是冠狀動脈分布以及與右心室之間的交通關系，為外科手術(shù)方案的制訂提供依據(jù)。鑒別診斷：
1.重癥肺動脈狹窄肺動脈瓣區(qū)可聞及粗糙的收縮期雜音。胸片示肺動脈陰影向外突出。超聲可發(fā)現(xiàn)肺動脈窄后擴張。
2.三尖瓣下移超聲可見三尖瓣下移而肺動脈瓣正常。
3.重癥法洛四聯(lián)癥多數(shù)胸骨左緣可聞收縮期雜音，新生兒期發(fā)紺不嚴重，但主要依靠超聲等檢查來鑒別。

室間隔完整的肺動脈閉鎖的治療概要：室間隔完整的肺動脈閉鎖可靜脈滴注前列腺素，維持動脈導管開放，然后行手術(shù)治療。術(shù)前要做好準備。手術(shù)時機靜脈滴注前列腺素。術(shù)后觀察及處理。分流術(shù)后缺氧發(fā)紺現(xiàn)象應有改善，動脈導管可自行閉合。室間隔完整的肺動脈閉鎖的詳細治療：室間隔完整的肺動脈閉鎖的治療：
(一)治療原則一旦確診即可靜脈滴注前列腺素，維持動脈導管開放，然后行手術(shù)治療。
(二)術(shù)前準備為使患兒處于較好的血流動力學和代謝狀態(tài)，以利手術(shù)。一旦懷疑患兒的肺血流依賴動脈導管來供給，即可靜脈滴注前列腺素，通常劑量0.05μg(kg·min)足以維持動脈導管開放。有些患兒用藥后產(chǎn)生呼吸窘迫傾向，常需氣管插管進行機械輔助呼吸。用藥1~2小時后sao2常可達到75%~85%,代謝性酸中毒很快糾正，但早期仍需用nahco3和正性肌力藥物如多巴胺等。若sao2>85%,說明肺/體血流比過大，應行環(huán)縮術(shù)。
(三)治療方案1.手術(shù)指征一旦確診即是手術(shù)指征。
2.手術(shù)時機靜脈滴注前列腺素，維持動脈導管開放，待代謝性酸中毒糾正后手術(shù)。
3.手術(shù)方法(1)常用減狀手術(shù)有：
①rashkind手術(shù)(球囊房間隔擴張術(shù)):是否在paivs病人用有爭議。
②體/肺動脈分流術(shù)：有改良blalock一taussig分流；waterston分流(少用);常與肺動脈瓣膜切開同時應用。
③肺動脈瓣切開術(shù)：包括閉式肺動脈瓣切開(brock手術(shù));低溫直視切開(現(xiàn)不用);體外循環(huán)下直視切開，有人加跨環(huán)補片但有爭議。因會引起肺動脈反流影響右心室舒張功能，如留有asd則增加房面的右向左分流，若無asd則會引起右心衰。
(2)根治術(shù)：減狀術(shù)后右心改善的患兒可在6歲前行根治術(shù)。
1)右室流出道重建：
①右室流出道跨瓣環(huán)補片：在體外循環(huán)下進行，可用心包片(寬1.5~2cm),也可用人造血管片，若右室面有異常血管橫過時，則用同種帶瓣血管作外管道).動脈導管行結(jié)扎，asd保留。
②右室流出道同種主動脈瓣植入術(shù)：有遠期主動脈瓣再鈣化的問題。
③帶瓣人工血管外管道：遠期需再次手術(shù)換管道。
2)單心室修復術(shù)：包括全腔肺動脈連接術(shù)和改良fontan手術(shù)。理論上。凡不適于二心室修復的患兒均可采用此手術(shù)，以達到生理性糾治的目的。受限因素僅是患兒的年齡。一般認為Ⅰ期手術(shù)后12~24個月即可行該手術(shù)。其優(yōu)點為術(shù)后流入右室的血為動脈血，對存在依賴右室冠脈循環(huán)的患兒來說十分有利。單心室修復適用于：
①z≤一4者；
②Ⅰ期手術(shù)不能閉合房間隔缺損者；
③右室冠狀動脈瘺合并大于1支冠狀動脈阻塞者。
3)l+1/2心室修復術(shù)：閉合房間隔缺損同時，將上腔靜脈與右肺動脈吻合，補充右窒之射血不足，有兩種方法。
①切斷右肺動脈，近端縫合，遠端與上腔靜脈外側(cè)吻合，保留上腔靜脈與右心房的連接。這樣右房血可經(jīng)三尖瓣、右心室入左肺，也司直接入右肺。
②切斷上腔靜脈，頭端與肺動脈吻合。保證了肺動脈的完整性，使右室血可同時進入雙肺。這兩種方法均不能使全部體靜脈血進入右室。目前還不清楚何者優(yōu)越。但對不能閉合房間隔缺損的患兒來說，可作為一種選擇。
4.手術(shù)方法評估由于心臟病變嚴重，治療亦非常復雜，難以對某一種方法行正確評估。原則是：正確的平衡手術(shù)風險與長期功能結(jié)果。如最大限度減少死亡的同時使最終雙心室修補的可能性最大化。困難的是，死亡率最低的治療策略(單純體肺分流)可能難以達到完成雙心室修補的目的。
5.手術(shù)方案選擇paivs病人依不同情況選用不同方式的手術(shù)。有明顯癥狀、病情重、右室及三尖瓣發(fā)育不良的新生兒一般不能i期根治，可行減狀性手術(shù)，目的是：
①增加肺血流，減輕紫紺，促進患兒生長；
②促進右室和三尖瓣發(fā)育，為將來根治術(shù)創(chuàng)造條件。當三尖瓣直徑z值≤一4僅用體/肺動脈分流術(shù)；當≤三尖瓣直徑z值在一1.5~-4,可行肺動脈瓣膜切開加體/肺動脈分流術(shù)。
【術(shù)后觀察及處理】1.一般處理。
2.并發(fā)癥的觀察及處理右室流出道重建和分流術(shù)后注意血流動力學變化，如分流量過大則會出現(xiàn)：脈壓增大、心排血量低、少尿、末梢循環(huán)不良、代謝性酸中毒等。單獨sao2升高(>90%)可能表示三尖瓣功能良好，并不一定說明分流量過太。心導管試驗性阻斷分流通路可能是惟一的鑒別方法。Ⅱ期行二心室修復者應密觀察有無右心衰，嚴重右心衰的出現(xiàn)是行1+1/2心室修復術(shù)的指征。
【療效判斷及處理】分流術(shù)后缺氧發(fā)紺現(xiàn)象應有改善，動脈導管可自行閉合。體肺分流后可同時行右室流出道手術(shù)，如血氧飽和度適當，可結(jié)扎動脈導管。所有一期術(shù)后存活的患兒均需行二期手術(shù)干預，二期手術(shù)時機和方法的選擇較為復雜。一期手術(shù)為體肺分流者，應在1歲時拆除體肺分流，建立雙向上腔靜脈一肺動脈吻合，然后到2~4歲時完成fontan手術(shù)。一期手術(shù)為三尖瓣膜切開，漏斗部肌束切除伴肺動脈瓣膜切開或跨瓣補片者，可保留體肺分流，限制房間隔交通，迫使較多血液流經(jīng)三尖瓣以促進右室發(fā)育。如術(shù)后右心發(fā)育好，則關閉asd,阻斷體肺分流，成為雙心室修復。