原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
1.發(fā)病緩慢
可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外傷、手術(shù)等應激而誘發(fā)腎上腺危象,才被臨床發(fā)現(xiàn)。
2.色素沉著
皮膚和黏膜色素沉著,多呈彌漫性,以暴露部,經(jīng)常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔黏膜、結(jié)膜為明顯。色素沉著的原因為糖皮質(zhì)激素減少時,對黑色素細胞刺激素(msh)和促腎上腺皮質(zhì)激素(acth)分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區(qū)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的msh和acth水平明顯降低,故均無色素沉著現(xiàn)象。
3.乏力
乏力程度與病情輕重程度相平行,輕者僅勞動耐量差,重者臥床不起。系電解質(zhì)紊亂,脫水,蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。
4.胃腸道癥狀
如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛,有時有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久,病情嚴重者。
5.心血管癥狀
由于缺鈉,脫水和皮質(zhì)激素不足,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心臟較小,心率減慢,心音低鈍。
6.低血糖表現(xiàn)
由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂,病人血糖經(jīng)常偏低,但因病情發(fā)展緩慢,多能耐受,癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病對胰島素特別敏感,即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應。
7.精神癥狀
精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠,煩躁,甚至譫妄和精神失常。
8.腎上腺危象
病人抵抗力低下,任何應激性負荷如感染、外傷、手術(shù)、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。
9.其他
對麻醉劑,鎮(zhèn)靜劑甚為敏感,小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退,如陽痿,月經(jīng)紊亂 等。
10.原發(fā)病表現(xiàn)
如結(jié)核病,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。
1.一般檢查
(1)血像檢查有輕度正細胞正色素性貧血,淋巴細胞及嗜酸粒細胞偏高。
(2)血生化檢查部分病人血清鈉偏低,血清鉀偏高。血糖偏低,約1/3病例低于正常范圍。葡萄糖耐量試驗呈低平曲線或反應性低血糖。
(3)心電圖低電壓和t波低平或倒置,q~t時間可延長。
(4)X線檢查可見心影縮小,呈垂直位。
2.特殊檢查
(1)尿17羥皮質(zhì)類固醇(17ohcs)和17酮皮質(zhì)類固醇(17ks)排出量低于正常。其減低程度與腎上腺皮質(zhì)呈功能平行關(guān)系。
(2)血漿皮質(zhì)醇測定多明顯降低,而且晝夜節(jié)律消失。
(3)acth興奮試驗此試驗為檢查腎上腺皮質(zhì)的功能貯備。可發(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者及鑒別原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退與繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退。
3.血漿acth基礎值測定
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高,多超過55pmol/l(250pg/ml),常介于88~440pmol/l(400-200pg/ml)之間(正常值1.1~11pmol/l即5~50pg/ml)而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者血漿acth濃度極低。
4.病因檢查
結(jié)核性者在腎上腺區(qū)x光片中可能看腎上腺內(nèi)的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結(jié)核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質(zhì)破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質(zhì)抗體,病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內(nèi)分泌腺功能低下。轉(zhuǎn)移性腎上腺癌腫患者,可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癌灶。
1.繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
五色素沉著,且皮色變淺,甚至蒼白無華,水鹽代謝紊亂較輕,血糖波動大,低血糖傾向明顯;兼有多腺體功能障礙;血漿acth明顯降低。
2.瑞爾黑變病
原因不明,可能與暴曬、化妝品、自主神經(jīng)功能紊亂及營養(yǎng)缺乏有關(guān)。面部色素沉著,好發(fā)于額、顴、頸側(cè)等易外露部位,伴輕度毛細血管擴張和毛囊角化,皮損面有粉狀鱗屑;腎上腺皮質(zhì)功能正常。
3.其他疾病
17-ks約有1/3來自男性睪丸,且肝硬化、營養(yǎng)不良,腎功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故應摒除上述疾病或影響因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性鉛、汞、砷中毒等,亦可致色素沉著,但不具本病特征,加之輔以有關(guān)檢測自可鑒別。
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