中耳膽脂瘤的臨床表現(xiàn)不同患者有所差異。一些患者可能完全無癥狀，而另一些患者可能出現(xiàn)聽力損失、頭暈、耳流膿、面癱的表現(xiàn)。
與鼓膜穿孔相關的膽脂瘤（后天繼發(fā)性膽脂瘤）通常比后天原發(fā)性膽脂瘤更早檢出，因為鼓膜的下部更容易被觀察到，且由于鼓膜的振動區(qū)域（鼓膜緊張部）受累，故聽力損失出現(xiàn)較早。
后天原發(fā)性膽脂瘤則通常在病程較晚期發(fā)生聽力損失，因為受累的是鼓膜松弛部，屬于非振動部分，只有當聽小骨受侵蝕，通常是砧骨遠端部分，才會出現(xiàn)晚期傳導性聽力損失[1][2]。

長期耳流膿：膿量多少不等，有時帶血絲，有特殊惡臭。但后天性原發(fā)性膽脂瘤的早期可無耳流膿史。鼓膜松弛部穿孔或緊張部后上方有邊緣性穿孔，有時從穿孔處可見鼓室內有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物，惡臭。少數(shù)病例可見外耳道后上壁骨質缺損或塌陷，上鼓室外側壁向外膨隆。
聽力損失：聽力檢查一般均有不同程度的傳導性聾。由于中耳膽脂瘤或肉芽可在中斷的聽小骨間形成假性連接，此時聽力損失可不甚嚴重，手術后此種連接被中斷反而聽力損失加重。晚期病變波及耳蝸，可引起混合性聾或感音神經性聾（聲音感知障礙所導致的耳聾）。

1.查體
松弛部或緊張部后上方有邊緣性穿孔。從穿孔處可見鼓室內有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物質，奇臭。
2.聽力測試
一般有較重傳導性聾，如病變波及耳蝸，耳聾呈混合性。
3.顳骨CT檢查
對于臨床高度懷疑有膽脂瘤的患者行hrCT檢查，可以精確顯示膽脂瘤和骨的侵襲。hrct可顯示軟組織結構的范圍，聽小骨的改變，面神經管、半規(guī)管、天蓋的骨性異常，另外冠狀位hrCT掃描可很好地顯示面神經管的水平段及膝部，鼓膜上隱窩、前庭窗等結構，對于以上結構的異常，可以提示手術注意，制定相應的手術計劃。

1.肉芽型(骨瘍型)中耳炎
骨質破壞不明顯，范圍小，少有面神經管和半規(guī)管破壞。病灶多呈索條狀、網狀、片狀，彌散分布，增強掃描可有強化。但早期無骨質破壞的膽脂瘤與肉芽腫型中耳炎難以鑒別。
2.單純型中耳炎
單純型化膿性中耳炎常見，較易區(qū)別。多見于氣化型乳突，為鼓室竇、腔、乳突氣房內黏膜增厚，病變分布較彌散，有時可見液平，一般無團塊軟組織影及中耳、乳突區(qū)骨質破壞，聽骨鏈完整。
3.中耳癌
老年男性，長期炎癥刺激，疼痛、面癱發(fā)生早，中耳癌少見，破壞明顯，周圍軟組織腫脹，增強掃描可鑒別。

中耳膽脂瘤的治療原則是盡早手術治療，在徹底清除病灶的基礎上盡量聽力重建，預防并發(fā)癥。
手術目的[1][2]：

徹底清除鼓室、鼓竇及乳突腔內的膽脂瘤，肉芽、息肉以及有病變的骨質和黏膜等。
重建聽力，術中盡可能保留與傳音功能有密切關系的中耳結構，如聽小骨、殘余鼓膜、咽鼓管黏膜，乃至完整的外耳道及鼓溝等，并在此基礎上一期或二期重建聽力。
力求干耳（避免耳流膿發(fā)生）。
防止耳源性顱內外并發(fā)癥發(fā)生。

手術方式[3]
治療膽脂瘤的手術方式為鼓室成形術，包括乳突開放術和/或聽小骨重建，對于不適合立即手術的患者還可進行沖洗治療。
鼓室成形術

鼓室成形術通過切除中耳及周圍骨質所有腔隙中藏匿的病變組織，最大程度避免病灶殘留，并盡可能恢復聽骨鏈的連續(xù)性。
患者接受手術治療后，穿孔鼓膜修補后形態(tài)接近正常，聽骨鏈重建后聽骨鏈的活動性及連續(xù)性良好，手術后聽力會逐漸提高，3個月后明顯提高。
鼓室成型手術治療，在顯微鏡下通過耳顯微器械去除病變，同時修復鼓膜及重建聽骨鏈，具有手術損傷小、并發(fā)癥少、效果好的優(yōu)點。

乳突開放術

最大限度顯露中耳結構，有利于去除病變，膽脂瘤復發(fā)幾率低是其優(yōu)點，同樣可以獲得令人滿意的聽力改善效果。
缺點是留有較大的乳突腔，易發(fā)生術后感染，需定期清理術腔，不利于術后佩戴助聽器等。

沖洗治療
對于以下情況的患者可以選擇沖洗治療：

由于全身狀況不能耐受手術者；
患者拒絕手術；
對側耳全聾，患耳是唯一聽力耳，術者不具備術中保存或提高聽力的條件；
膽脂瘤與外耳道間有足夠的通道，以供沖洗；
患者可隨診觀察。

先天性中耳膽脂瘤：先天性中耳膽脂瘤無法預防，出現(xiàn)耳流膿、聽力下降時應意識到這種疾病的可能，及時就診。
后天性中耳膽脂瘤：由于后天耳部感染可以誘發(fā)中耳膽脂瘤，因此盡早治療中耳膽脂瘤很重要，以預防并發(fā)癥的發(fā)生。如果出現(xiàn)中耳膽脂瘤的疑似癥狀，應即時尋求專科醫(yī)師的幫助。
其他：鼓膜穿孔及鼓膜置管者，應禁止游泳，洗浴時防止污水流入耳內