具有本病家族史的人群

常見(jiàn)癥狀：咳嗽、咯血、胸痛
完全性肺靜脈異位引流的患兒臨床癥狀有，輕度紫紺(有肺動(dòng)脈高壓者紫紺十分明顯)、進(jìn)行性呼吸困難、乏力、發(fā)育不良，可出現(xiàn)右心衰竭。

完全性肺靜脈異位引流的診斷檢查：
(一)完全性肺靜脈異位引流的病史采集要點(diǎn)1.出生后是否出現(xiàn)紫紺，如無(wú)何時(shí)出現(xiàn)。
2.嬰兒發(fā)育情況如何，有無(wú)發(fā)育不良，喂養(yǎng)困難，體重不增或減退。
3.有無(wú)反復(fù)的呼吸道感染，呼吸急促等癥狀，何時(shí)出現(xiàn)。
4.有無(wú)腹脹，腳腫等心力衰竭表現(xiàn)，何時(shí)出現(xiàn)明顯癥狀。
(二)完全性肺靜脈異位引流的體格檢查要點(diǎn)l.一般情況發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、體重、精神、血壓和脈搏。
2.全身檢查(1)有無(wú)口唇紫紺，測(cè)量靜息及吸氧時(shí)血氧飽和度。
(2)有無(wú)發(fā)育不良，腹脹，下肢浮腫，有無(wú)肝臟增大、頸靜脈怒張和周?chē)[。
3.心肺檢查(1)呼吸情況：有無(wú)呼吸急促，鼻翼扇動(dòng)，胸廓畸形；雙肺呼吸音情況：有無(wú)干濕啰音。
(2)心臟檢查：心前區(qū)有無(wú)異常搏動(dòng)，心尖搏動(dòng)位置是否正常，心音如何，有無(wú)雜音，是何種性質(zhì)，有無(wú)額外心音，有無(wú)心音分裂。如異位回流系通過(guò)導(dǎo)出的左垂直靜脈，則在心底區(qū)左側(cè)可聽(tīng)到靜脈雜音，背面亦清楚聽(tīng)得，此雜音與一般體靜脈雜音不同，并無(wú)舒張期趨口向，體位與壓迫頸靜脈對(duì)此雜音亦無(wú)改變。
(三)完全性肺靜脈異位引流的輔助檢查要點(diǎn)1.完全性肺靜脈異位引流的心電圖心電圖對(duì)tapvc的診斷價(jià)值不大。一般而言，所有tapvc的嬰幼兒均有電軸右偏和右心室肥大，生后1個(gè)月~2個(gè)月，開(kāi)始有右心房增大的表現(xiàn)，隨后尚可出現(xiàn)i度房窒傳導(dǎo)阻滯和p-r間期延長(zhǎng)。
2.X線肺野血流增多，右房右室增大，肺動(dòng)脈干凸出，而左房左室不大。各種異位連接部位在X線平片上亦可有特征性影像，如連于左無(wú)名靜脈，則在左上心緣可見(jiàn)擴(kuò)張的垂直靜脈及左無(wú)名靜脈，在右側(cè)可見(jiàn)擴(kuò)張的上腔，使心影呈“8”字形或“雪人”樣。如有肺靜脈梗阻，心臟多不大，肺野有彌漫的斑點(diǎn)網(wǎng)狀影，由肺門(mén)向周?chē)派?，心緣常因肺野的濃密陰影群遮蓋而變模糊；肺野上部的靜脈影增粗，下部外圍可見(jiàn)淋巴管擴(kuò)張(kerleg氏b線).(四)完全性肺靜脈異位引流的進(jìn)一步檢查項(xiàng)目1.完全性肺靜脈異位引流的超聲心動(dòng)圖是最常用的明確診斷tapvc的手段，可以明確其解剖亞型?，F(xiàn)代的超聲心動(dòng)圖安全而準(zhǔn)確，超聲心動(dòng)圖常發(fā)現(xiàn)右心室擴(kuò)張、左心房的肺靜脈引流缺如、存在畸形的靜脈通道(垂直靜脈或者在心臟后方的肺靜脈共匯),或者在右心房和其他體靜脈。
2.心導(dǎo)管心導(dǎo)管所取各段靜脈血氧值可以提示異位連接的部位；對(duì)多發(fā)性心臟病變或混合型tapvc的病人，心導(dǎo)管可提供有用的信息。如果在房間隔兩側(cè)發(fā)現(xiàn)有明顯的壓力階差，可行球囊房間隔切開(kāi)術(shù)。
3.造影可顯示異位連接部位，但在肺靜脈梗阻病人不建議造影。

1、癥狀 臨床癥狀與肺循環(huán)高壓程度與性質(zhì)有關(guān)，主要表現(xiàn)為呼吸急促、發(fā)紺、右心擴(kuò)大和充血性右心衰竭等。有肺動(dòng)脈高壓或肺靜脈狹窄者，發(fā)紺明顯善良，肺水腫反復(fù)發(fā)生。反之，無(wú)肺動(dòng)脈高壓或肺靜脈狹窄者，則發(fā)紺出現(xiàn)相對(duì)較晚、較輕。

2、體征 發(fā)紺、心臟方案擴(kuò)大、固定性第2心音分裂和X線胸片上肺血增多，稱(chēng)之完全性肺靜脈異位連接的四聯(lián)癥。本病的體征特點(diǎn)有：
①發(fā)紺與杵狀指(趾);
②肝臟大；
③不熟心臟雜音與房間隔缺損相似，于胸骨左緣第2-3肋間可聞及收縮期雜音，p2亢進(jìn)分裂；
④左上胸部可聞及連續(xù)性雜音，此乃血液流經(jīng)異位肺靜脈所產(chǎn)生。

完全性肺靜脈異位引流的治療，主要是施行手術(shù)將異位引流的肺靜脈改道術(shù)，使回流到左心房，手術(shù)宜及早在嬰幼兒期施行。